Полная транспозиция магистральных сосудов (TMС) — наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 12 — 20% от всех ВПС; у детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше. Средняя продолжительность жизни при TMС около 13 мес. Порок встречается чаще у мальчиков (2…
Болезни сердца и сосудов у детей
Гемодинамика. При ТМС венозная кровь разносится аортой не большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из левого желудочка оксигенированная артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются два разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при ТМС…
Размеры сердца могут быть нормальными или слегка увеличенными на первой неделе жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия, что объясняет раннее появление сердечного горба. При аускультации шум чаще отсутствует (в случаях небольших коммуникаций) или выслушивается систолический шум ДМЖП, стеноза легочной артерии. Почти у 1/3 больных с первых дней-недель жизни преобладает сердечная бивентрикулярная недостаточность, особенно стойкая при…
Сердечная тень имеет типичную овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») или напоминает таковую при тетраде Фалло, но с более вытянутым левым желудочком (при стенозе легочной артерии). Сердце небольшое на первой неделе жизни, затем появляется кардиомегалия. Ширина сосудистого пучка на рентгенограмме зависит от пространственного расположения «магистральных сосудов. Почти у половины детей он выглядит узким в передней…
Рентгенограмма грудной клетки при транспозиции магистральных сосудов: Лечение. Течение заболевания прогрессивное, при гипоксемии и сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают. Дольше живут дети с сопутствующим стенозом легочной артерии, так как он предотвращает легочную гипертензию. В стационаре показано лечение декомпенсации с использованием сердечных гликозидов и мочегонных средств, препаратов калия, витаминов В1, В6. Паллиативные операции заключаются в…
Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) относится к редким ВПС. По данным патологоанатомов, его частота составляет 0,4 — 1,2%. Однако клинические отклонения при КТМС минимальные, и во многих случаях она остается недиагностированной. Первым ее описал В. S. Cardell (1956). Анатомия и гемодинамика. КТМС может встречаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым…
Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие мозговых осложнений, являются одышечно-цианотические приступы. Их нет у детей первых 3 мес жизни, но они возникают, протекая наиболее тяжело, в возрасте от 6 до 24 мес на фоне абсолютной и релятивной анемии. Внезапно ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны потеря сознания,…
В анализах крови у детей с тетрадой Фалло имеется абсолютная или релятивная (относительная) анемия с гемоглобином меньше 8 ммоль/л; количество ретикулоцитов повышено. С возрастом развиваются полицитемия и полиглобулия, способствующие увеличению кислородной емкости крови. В зависимости от особенностей клиники у больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 фазы порока [Белоконь Н. А., 1971]: I…
Рентгенограмма грудной клетки при тетраде Фалло: На рентгенограммах органов грудной клетки легочный рисунок обеднен, реже усилен за счет коллатералей. Крайне тяжелое состояние больных на фоне развившихся коллатералей свидетельствует о том, что они лишь частично компенсируют кислородную недостаточность. Форма сердца чаще бывает типичной — в виде «деревянного башмачка», его тень небольшая. Другими рентгенологическими признаками являются большое…
Рентгенограмма грудной клетки, ЭКГ и ФКГ больной 3 лет 2 мес с мембранозным (дискретным) стенозом аорты. На рентгенограмме выражен венозный застой, кардиомегалия с шаровидной тенью сердца и закругленной верхушкой. На ФКГ — ромбовидной формы систолический шум с максимумом в третьем межреберье слева. На ЭКГ -отклонение электрической оси сердца влево, признаки инфаркта миокарда переднебоковой стенки левого…
