Изолированный стеноз легочной артерии (Гемодинамика)

Гемодинамика. Если есть препятствие выбросу крови из правого желудочка, то систолическое давление в нем значительно по пытается (до 200 мм рт. ст.). В результате этого образуется градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, Что обеспечивает сохранность сердечного выброса.

У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается, потому что значительная гипертрофия миокарда правого желудочка приводит к подъему конечно-диастолического давления в нем и из-за недостаточности трехстворчатого клапана. На фоне повышенного давления в правом предсердии расширяется овальное окно и возникает веноартериальный оброс. Величина сброса определяет клиническую выраженность цианоза (от малинового до темно-синего).

Клиника, диагностика. Клинические особенности ИСЛА цели ком зависят от степени стеноза. При «бледных» вариантах ИСЛА дети хорошо развиваются, жалобы незначительные и в основном с водятся к одышке при нагрузке, нередко кончики пальцев, нос, щеки имеют малиновый оттенок. Единственным проявлением по рока служит грубый систолический шум во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным II тоном (клапанный стеноз). Интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональны степени стеноза. У детей с инфундибулярным или комбинированным стенозом выслушивается шум в третьем — четвертом межреберье слева.

На основании сердца могут определяться клики — результат пролабирования диафрагмы легочных клапанов. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют или не превышают IIА-Б степени по правожелудочковому типу (одышка, увеличение печени); реже у детей с «бледными» вариантами ИСЛА отмечается декомпенсация III степени. При «синих» фор мах ИСЛА (резкий стеноз) ведущими симптомами становятся цианоз, рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, в том числе гепатомегалия и отечный синдром. Выраженность цианоза определяется величиной праволевого (веноартериального) сброса па уровне предсердий, с возрастом его интенсивность увеличивается, развивается симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», одышка возникает при малейшей физической нагрузке, дети жалуются на боли в области сердца (дефицит коронарного кровотока на фоне резкой гипертрофии миокарда правого желудочка).

При ИСЛА отстают в физическом развитии только дети с выраженной гипоксемией. У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб, есть усиленный сердечный толчок (признак гипертрофии миокарда правого желудочка). Систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева выражено незначительно. В большинстве случаев вдоль левого края грудины определяется грубый, продолжительный шум клапанного стеноза легочной артерии с максимумом во втором межреберье. При выраженной сердечной недостаточности давление в правом желудочке падает, шум ослабевает. Локальный систолический шум в пятом межреберье слева свидетельствует о недостаточности трехстворчатого клапана.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: