Синдром гипоплазии левого желудочка (Клиника, диагностика)

Макропрепарат сердца при II варианте синдрома гипоплазии левого желудочка. Видна уменьшенная полость левого Макропрепарат сердца при II варианте синдрома гипоплазии левого желудочкажелудочка с фиброэластозом эндокарда, стеноз митрального и аортального клапанов.

Клиника, диагностика. Клинические проявления СГЛЖ во многом сходны при двух вариантах. Порок тяжелее при первом варианте, где продолжительность жизни составила в среднем 4 дня, у больных со вторым вариантом — 17 дней. Первые признаки страдания, возникающие вскоре после рождения, напоминают респираторный дистресс-синдром, поражение ЦНС или шок. Бледно-серый цвет кожных покровов, выраженная одышка до 80 — 100 в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких имеются у всех детей.

С рождения цианоз выражен умеренно (в большом круге кровообращения циркулирует смешанная кровь), затем он становится диффузным и значительным; возможен дифференцированный цианоз — его нет на руках, но есть на ногах из-за праволевого сброса через боталлов проток в нисходящую аорту. Границы сердца резко рас ширены, особенно влево. Важным клинико-диагностическим критерием при СГЛЖ является слабый, едва ощутимый пульс на ногах и руках в сочетании с усиленным сердечным толчком и видимой эпигастральной пульсацией.

Систолическое АД не превышает 60 — 80 мм рт. ст., в результате чего пульсовое АД составляет 20 — 25 мм рт. ст. При аускультации определяется тахикардия до 160 — 200 уд/мин, тоны сердца приглушены, систолический шум непродолжительный или отсутствует. Несмотря на стеноз митрального клапана, пресистолический шум и хлопающий I тон на верхушке не определяются, что связано с очень малыми размерами левого желудочка, II тон над легочной артерией акцентирован. Печень, как правило, большая, у 1/3 детей в терминальной стадии развивается отечный синдром.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: