Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца, его частота не превышает 1%.

Впервые порок описан Раесосk (1866), встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Существует несколько названий этого порока: частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг-Бинга и др.; часто используют термин «двойное отхождение магистральных сосудов» (ДОМС).

Анатомия. Основными признаками ДОМС являются:

  • полное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка;
  • два конуса в правом желудочке, образующие отдельные выходные отделы для аорты и легочной артерии;
  • отсутствие фиброзного продолжения между полулунными и атриовентрикулярными клапанами;
  • опорожнение левого желудочка возможно только через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), который может располагаться под клапанами аорты или легочной артерии; эту разновидность ДОМС в литературе называют аномалией Тауссиг-Бинга;
  • клапаны аорты и легочной артерии чаще находятся на одном уровне [Алекси-Месхишвили В. В., Подзолков В. П., 1976].

Расположение магистральных сосудов различное и может быть таким же, как при полной или корригированной транспозии аорты и легочной артерии. Часто имеется стеноз легочной артерии (клапанный, инфундибулярный, комбинированный), а также аномалии распределения и отхождения правой коронарной артерии. Возможно сочетание с другими пороками (атриовентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты).

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: