Аномалии расположения сердца (Правосформированное леворасположенное сердце)

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени; составляют 0,8% всех ВПС [Банкл Г., 1980]. Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен (отсутствие печеночного сегмента нижней полой пены, расположение ее слева от lin. mediana и др.).

У 1/3 больных ВПС отсутствуют, в остальных случаях отмечаются тетрада, пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек [Бухарин В. А., Подзолков В. И., 1979]. Трактовка изменений ЭКГ не отличается от таковой при нормально расположен ном сердце. На рентгенограмме обнаруживается обычно расположенное сердце, тень печени под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь — под правым, конфигурация сердца определяется сопутствующим пороком.

Левосформированное праворасположенное сердце («зеркальная декстрокардия», «истинная декстрокардия») — праворасположенное сердце с леворасположенными печенью и правым предсердием, встречается у 27% вольных с аномалиями положения сердца. Левый желудочек расположен справа и кзади по отношению к анатомически правому желудочку, образует верхушку сердца. Синусовый узел обнаруживается в стенке левостороннего правого предсердия, правая ножка идет к правому, левая ножка — к левому желудочку, т. е. имеется зеркальная копия нормального сердца.

Частота ВПС при зеркальной декстрокардии невелика и составляет 6 — 8% (чаще ото тетрада Фалло, корригированная транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки). На ЭКГ фиксируются отрицательный зубец PI,aVL,V5,6 (расположение синусового узла в левостороннем предсердии), положительный РII, III, V1 отрицательные комплексы QRSI, aVR, увеличение их вольтажа от V1 до V6R и уменьшение от V1 до V6, отрицательные TI,aVL,V5,6. Рентгенограмма органов грудной клетки нередко впервые обнаруживает скрытую аномалию положения сердца, его силуэт представляет собой зеркальную копию нормального.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: