Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (Гемодинамика)

Гемодинамика. Венозная кровь из правого желудочка отдельным потоком поступает в легочную артерию, а из левого желудочка в случаях подаортальной локализации ДМЖП артериальная кровь направляется преимущественно в аорту, цианоза может не быть; при подлегочной локализации дефекта происходит сброс в легочную артерию, в результате в ней повышается насыщение крови кислородом, развивается легочная гипертензия. Если при ДОМС происходит частичное смешение потоков крови в полости правого желудочка, то возникает нерезкий цианоз. У больных со стенозом легочной артерии вследствие уменьшения легочного кровотока в аорту поступает венозная кровь; вследствие этого возникают артериальная гипоксемия, цианоз.

Клиника, диагностика. Без стеноза легочной артерии клиническая картина сходна с таковой при ДМЖП с легочной гипертензией: рано развивается гипотрофия, характерны рецидивирующие пневмонии, рефрактерная сердечная недостаточность, шум ДМЖП. Стеноз делает клиническую картину неотличимой от тетрады Фалло, возможны одышечно-цианотические приступы.

На ЭКГ типичных признаков нет, возможна гипертрофия как правого, так и левого желудочка, электрическая ось отклоняется вправо, влево, реже она расположена в «немой зоне». Признаки гипертрофии левого желудочка преобладают на ЭКГ при небольшом ДМЖП, когда создается значительное препятствие опорожнению левого желудочка. При легочной гипертензии или стенозе легочной артерии на ЭКГ фиксируются признаки изолированной гипертрофии правого желудочка, возможно нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости.

На ФКГ регистрируется шум ДМЖП или стеноза легочной артерии. На рентгенограмме в одних случаях легочный рисунок усилен, может быть выбухание ствола легочной артерии (при аномалии Тауссиг-Бинта), сердце увеличено за счет правых отделов; при сочетании со стенозом легочной артерии контур ее дуги западает, легочный рисунок обеднен, сердце небольшое, типа «деревянного башмачка», что делает невозможным уточнение тоники порока по данным рентгенографии. При эхокардиографическом обследовании передняя створка митрального клапана видна кзади от задней стенки аорты.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: