Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) как изолированный порок развития составляет 0,6% всех пороков сердца. Значительно чаще она является составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождает аномалии коронарных сосудов, болезнь Марфана и т. д. В литературе этому вопросу посвящены единичные сообщения [Константинов Б. А. и др., 1983; Fowler N. et al., 1979]. Анатомия….
Врожденные пороки сердца
Клиника, диагностика, лечение. Клинические особенности ВНМК зависят от деформации клапанного аппарата. Единственным проявлением незначительного дефекта створок митрального клапана (чаще задней) будет грубый систолический шум на верхушке с проведением в левую аксиллярную область. Однако с первых месяцев и лет жизни возможно тяжелое течение с нарастанием признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности, отставанием в физическом развитии (чаще…
Рентгенограмма грудной клетки при врожденной недостаточности митрального клапана:На ЭКГ электрическая ось сердца не отклонена (0° — +90°) есть перегрузка левого желудочка, в меньшей степени правого, значительное увеличение левого предсердия, амплитуда зубцов Т в левых грудных отведениях чаще сохранена, но при выраженной недостаточности клапана они могут быть отрицательными. Данные рентгенограммы отражают степень нарушения гемодинамики. Легочный рисунок…
М-эхокардиограмма больной 5 лет с врожденной митральной недостаточностью: Сканирование от IV к I позиции датчика. Ао — корень аорты; ЛП — левое предсердие; ПСМК — передняя створка митрального клапана; ЗСМК — задняя створка митрального клапана; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ — левый желудочек; ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка. Резкая дилатация полости левого предсердия (ЛП…
Срединнорасположенная печень свидетельствует о неопределенносформированном сердце. Абдоминальная гетеротиксия подтверждается исследованием желудочно-кишечного тракта с барием. Решающее значение в установлении топики порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии. Правосформированное праворасположенное сердце (декстроверсия) — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном положении предсердий и печени. Встречается у 54% всех больных с праворасположенным сердцем, а оно составляет 0,012 — 2,4%…
Анатомические взаимоотношения при различных вариантах аномалий внутригрудного расположения сердца [Бухарин В. А., Подзолков В П, 1979]. а — правосформированное праворасположенное сердце; б — правосформированное срединнорасположенное сердце; в — левосформированное праворасположенное сердце; г — левосформированное леворасположенное сердце 1 — правое предсердие; 2 — левое предсердие; 3 — правый желудочек; 4 — левый желудочек; 5 — легочная…
Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени; составляют 0,8% всех ВПС [Банкл Г., 1980]. Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен (отсутствие печеночного сегмента нижней полой пены, расположение…
Левосформированное леворасположенное сердце (изолированная левокардия, синистроверсия сердца) — сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Наиболее часто встречается изолированная левокардия с корригированной транспозицией магистральных со судов, в силу чего левостороннее правое предсердие посредством венозного анатомически двустворчатого клапана сообщается с анатомически левым желудочком и далее с легочной артерией; легочные вены впадают в правостороннее…
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца, его частота не превышает 1%. Впервые порок описан Раесосk (1866), встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Существует несколько названий этого порока: частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг-Бинга и др.; часто используют термин «двойное отхождение магистральных сосудов» (ДОМС). Анатомия….
Гемодинамика. Венозная кровь из правого желудочка отдельным потоком поступает в легочную артерию, а из левого желудочка в случаях подаортальной локализации ДМЖП артериальная кровь направляется преимущественно в аорту, цианоза может не быть; при подлегочной локализации дефекта происходит сброс в легочную артерию, в результате в ней повышается насыщение крови кислородом, развивается легочная гипертензия. Если при ДОМС происходит…
