Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) как изолированный порок развития составляет 0,6% всех пороков сердца. Значительно чаще она является составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождает аномалии коронарных сосудов, болезнь Марфана и т. д. В литературе этому вопросу посвящены единичные сообщения [Константинов Б. А. и др., 1983; Fowler N. et al., 1979]. Анатомия….
Врожденные пороки сердца

Клиника, диагностика, лечение. Клинические особенности ВНМК зависят от деформации клапанного аппарата. Единственным проявлением незначительного дефекта створок митрального клапана (чаще задней) будет грубый систолический шум на верхушке с проведением в левую аксиллярную область. Однако с первых месяцев и лет жизни возможно тяжелое течение с нарастанием признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности, отставанием в физическом развитии (чаще…

Рентгенограмма грудной клетки при врожденной недостаточности митрального клапана:На ЭКГ электрическая ось сердца не отклонена (0° — +90°) есть перегрузка левого желудочка, в меньшей степени правого, значительное увеличение левого предсердия, амплитуда зубцов Т в левых грудных отведениях чаще сохранена, но при выраженной недостаточности клапана они могут быть отрицательными. Данные рентгенограммы отражают степень нарушения гемодинамики. Легочный рисунок…

М-эхокардиограмма больной 5 лет с врожденной митральной недостаточностью: Сканирование от IV к I позиции датчика. Ао — корень аорты; ЛП — левое предсердие; ПСМК — передняя створка митрального клапана; ЗСМК — задняя створка митрального клапана; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ — левый желудочек; ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка. Резкая дилатация полости левого предсердия (ЛП…

Макропрепарат сердца при I варианте синдрома гипоплазии левого желудочка: ПЖ — правый желудочек, ЛП — левое предсердие. Атрезия митрального и аортального клапанов, видна небольшая замкнутая полость левого желудочка, значительно увеличенный правый желудочек. Гемодинамика. В основе гемодинамических изменений при СГЛЖ лежат легочная гипертензия из-за неадекватных размеров левого желудочка и обеспечение правым желудочком кровообращения по большому и…

Макропрепарат сердца при II варианте синдрома гипоплазии левого желудочка. Видна уменьшенная полость левого желудочка с фиброэластозом эндокарда, стеноз митрального и аортального клапанов. Клиника, диагностика. Клинические проявления СГЛЖ во многом сходны при двух вариантах. Порок тяжелее при первом варианте, где продолжительность жизни составила в среднем 4 дня, у больных со вторым вариантом — 17 дней. Первые…

Гемодинамика при синдроме гипоплазии левого желудочка. 1 — гипоплазированный левый желудочек; 2 — гипоплазированная восходящая орта; 3 — открытый артериальный проток; 4 — левое предсердие; 5 — легочная артерия; 6 — правый желудочек. На ЭКГ у большинства детей с СГЛЖ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо (Ða ÂQRS от +107° до +131°), признаки гипертрофии обоих…

Аномалии расположения сердца — один из сложнейших разделов в проблеме ВПС, могут быть результатом как неправильного развития самого сердца, так и влияния экстракардиальных причин. Раньше аномалию расположения сердца диагностировали по аномальной позиции его верхушки. Затем к ней стали относить случаи с нарушением соотношения между стороной расположения верхушки сердца и формированием органов брюшной полости, в частности…

Классификация, разработанная указанными авторами, выглядит следующим образом: Правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости). Правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости). Правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости). Левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости). Левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости). Неопределенносформированное лево-, право-…

Обследование больных с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. Нужно установить тип положения сердца, анатомическую структуру пороков, характер гемодинамики. О локализации предсердий можно судить по топике внутренних органов: правое предсердие расположено с той же стороны, где печень. О локализации правого предсердия говорит направление зубца P1 на ЭКГ. О положении желудочков судят по морфологии комплексов QHS…