Врожденные пороки сердца

Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) как изолированный порок развития составляет 0,6% всех пороков сердца. Значительно чаще она является составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождает аномалии коронарных сосудов, болезнь Марфана и т. д. В литературе этому вопросу посвящены единичные сообщения [Константинов Б. А. и др., 1983; Fowler N. et al., 1979]. Анатомия….

Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана (Клиника, диагностика, лечение)

Клиника, диагностика, лечение. Клинические особенности ВНМК зависят от деформации клапанного аппарата. Единственным проявлением незначительного дефекта створок митрального клапана (чаще задней) будет грубый систолический шум на верхушке с проведением в левую аксиллярную область. Однако с первых месяцев и лет жизни возможно тяжелое течение с нарастанием признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности, отставанием в физическом развитии (чаще…

Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана (ЭКГ)

Рентгенограмма грудной клетки при врожденной недостаточности митрального клапана:На ЭКГ электрическая ось сердца не отклонена (0° — +90°) есть перегрузка левого желудочка, в меньшей степени правого, значительное увеличение левого предсердия, амплитуда зубцов Т в левых грудных отведениях чаще сохранена, но при выраженной недостаточности клапана они могут быть отрицательными. Данные рентгенограммы отражают степень нарушения гемодинамики. Легочный рисунок…

Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана (М-эхокардиограмма)

М-эхокардиограмма больной 5 лет с врожденной митральной недостаточностью: Сканирование от IV к I позиции датчика. Ао — корень аорты; ЛП — левое предсердие; ПСМК — передняя створка митрального клапана; ЗСМК — задняя створка митрального клапана; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ — левый желудочек; ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка. Резкая дилатация полости левого предсердия (ЛП…

Аномалии расположения сердца (Правосформированное леворасположенное сердце)

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени; составляют 0,8% всех ВПС [Банкл Г., 1980]. Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен (отсутствие печеночного сегмента нижней полой пены, расположение…

Аномалии расположения сердца (Правосформированное леворасположенное сердце)

Левосформированное леворасположенное сердце (изолированная левокардия, синистроверсия сердца) — сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Наиболее часто встречается изолированная левокардия с корригированной транспозицией магистральных со судов, в силу чего левостороннее правое предсердие посредством венозного анатомически двустворчатого клапана сообщается с анатомически левым желудочком и далее с легочной артерией; легочные вены впадают в правостороннее…

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца, его частота не превышает 1%. Впервые порок описан Раесосk (1866), встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Существует несколько названий этого порока: частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг-Бинга и др.; часто используют термин «двойное отхождение магистральных сосудов» (ДОМС). Анатомия….

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (Гемодинамика)

Гемодинамика. Венозная кровь из правого желудочка отдельным потоком поступает в легочную артерию, а из левого желудочка в случаях подаортальной локализации ДМЖП артериальная кровь направляется преимущественно в аорту, цианоза может не быть; при подлегочной локализации дефекта происходит сброс в легочную артерию, в результате в ней повышается насыщение крови кислородом, развивается легочная гипертензия. Если при ДОМС происходит…

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (Зондирование полостей сердца)

При зондировании полостей сердца катетер свободно проходит из правого желудочка в аорту, давление в магистральных сосудах равное; систолический градиент между левым желудочком и аортой, а также между обоими желудочками указывает на небольшой ДМЖП; насыщение кислородом крови в легочной артерии может быть выше, чем в аорте, если кровоток направлен из левого желудочка в легочную артерию. Основную…

Синдром гипоплазии левого желудочка

Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) относится к редким врожденным порокам сердца и включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и/или митрального клапана (стеноз, гипоплазия, атрезия). Его частота 1 — 6% от всех ВПС. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия становится одной из самых частых причин смерти (15 — 25%). Первое описание принадлежит М. Lev…