Гемодинамика. Гемодинамические особенности порока во многом определяются состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты. Повышенный легочный кровоток (I, II, III типы) с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что является причиной высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапии. Цианоза может…
Врожденные пороки сердца
Клиника. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП (значительное отставание в физическом развитии, повторные пневмонии и др.). Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50 — 100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе крайне различен: он минимальный или…
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок усилен при I-III типах общего артериального ствола, обеднен при. IV типе (кровообращение в легких за счет бронхиальных артерий), обеднен преимущественно по периферии при склеротической фазе легочной гипертензии. Сердце увеличено (кардиоторакальный индекс от 52 до 80%), может быть яйцевидным, с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но…
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии, при цианозе тяжесть определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только 1/5 переживают первый год, а 10% доживают до 2 — 3-го десятилетия [Calder L. et al., 1976]. Дигоксин и мочегонные препараты дают незначительный эффект…
Полная транспозиция магистральных сосудов (TMС) — наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 12 — 20% от всех ВПС; у детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше. Средняя продолжительность жизни при TMС около 13 мес. Порок встречается чаще у мальчиков (2…
Гемодинамика. При ТМС венозная кровь разносится аортой не большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из левого желудочка оксигенированная артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются два разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при ТМС…
Размеры сердца могут быть нормальными или слегка увеличенными на первой неделе жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия, что объясняет раннее появление сердечного горба. При аускультации шум чаще отсутствует (в случаях небольших коммуникаций) или выслушивается систолический шум ДМЖП, стеноза легочной артерии. Почти у 1/3 больных с первых дней-недель жизни преобладает сердечная бивентрикулярная недостаточность, особенно стойкая при…
Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе легочной артерии: обеднение легочного рисунка, небольшая тень сердца, постстенотическое выбухание легочной артерии. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе легочной артерии: обеднение легочного рисунка, кардиомегалия в результате дилатации полости правого предсердия. При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в правом желудочке. Если катетер, не смотря на стеноз, удается провести…
Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Она составляет 12 — 14% всех ВПС и 50 — 75% синих пороков. Первое описание принадлежит N. Stensen (1673) и A. Fallot (1888). Анатомия. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: стеноз выходного отдела правого желудочка па различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипертрофия…
Гемодинамика. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве — в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло не развивается правожелудочковая декомпенсация. Степень гипоксии и тяжесть состояния…
