Размеры сердца могут быть нормальными или слегка увеличенными на первой неделе жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия, что объясняет раннее появление сердечного горба. При аускультации шум чаще отсутствует (в случаях небольших коммуникаций) или выслушивается систолический шум ДМЖП, стеноза легочной артерии. Почти у 1/3 больных с первых дней-недель жизни преобладает сердечная бивентрикулярная недостаточность, особенно стойкая при…
Врожденные пороки сердца
Сердечная тень имеет типичную овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») или напоминает таковую при тетраде Фалло, но с более вытянутым левым желудочком (при стенозе легочной артерии). Сердце небольшое на первой неделе жизни, затем появляется кардиомегалия. Ширина сосудистого пучка на рентгенограмме зависит от пространственного расположения «магистральных сосудов. Почти у половины детей он выглядит узким в передней…
Рентгенограмма грудной клетки при транспозиции магистральных сосудов: Лечение. Течение заболевания прогрессивное, при гипоксемии и сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают. Дольше живут дети с сопутствующим стенозом легочной артерии, так как он предотвращает легочную гипертензию. В стационаре показано лечение декомпенсации с использованием сердечных гликозидов и мочегонных средств, препаратов калия, витаминов В1, В6. Паллиативные операции заключаются в…
Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) относится к редким ВПС. По данным патологоанатомов, его частота составляет 0,4 — 1,2%. Однако клинические отклонения при КТМС минимальные, и во многих случаях она остается недиагностированной. Первым ее описал В. S. Cardell (1956). Анатомия и гемодинамика. КТМС может встречаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым…
Клиника, диагностика. Без сопутствующих ВПС жалобы у детей отсутствуют и течение порока благоприятное. При других по роках клиническая картина определяется их характером и мало отличается от этих пороков при нормальном положении желудочков и сосудов. Дети жалуются на утомляемость, одышку, сердце биение. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруженную атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита. Аускультативные данные…
Из неинвазивных методов исследования диагностике КТМС помогает эхокардиография. Основными признаками являются [Митина И. Н., 1983]: изменения эхограммы трикуспидального клапана, расположенного за межжелудочковой перегородкой, — свидетельство инверсии желудочков; эхограмма расположенной спереди и слева аорты и отсутствие контакта между артериальным атриовентрикулярным клапаном и магистральными сосудами, свидетельствующие об инвертированном положении сосудов; запись эхосигналов от межжелудочковой перегородки, указывающая па…
Типы общего артериального олзола (по R. Collett, J. Edwards): Общий артериальный ствол — один крупный сосуд, который отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [Банкл Г., 1980]. Другие названия: общий ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание принадлежит A. Buchanan (1864). Порок составляет 2 —…
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота коарктации аорты — 6,3 — 15%. Первое описание принадлежит J. F. Meckel (1750). У мальчиков этот порок встречается в 3 — 5 раз чаще, чем у девочек. Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнаруживают…
Гемодинамика. При коарктации аорты возможны гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость, нижние конечности) гемодинамические режимы. При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через открытый артериальный проток в легочную артерию, рано может развиться легочная гипертензия. При преддуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет…
Клиника, диагностика. Клиническая картина порока сердца определяется возрастом, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, когда отмечаются бледность, резкая одышка, возможны застойные хрипы в легких, что имитирует клинику пневмонии. Границы сердца расширены умеренно или резко (при сочетании с фиброэластозом эндокарда), систолический…
