Анатомия, классификация. При атрезии трехстворчатого клапана нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, клапан атрезирован, замещен фиброзной тканью или мембраной. Обязательно имеется межпредсердное сообщение в виде -овального окна или дефекта. Митральный клапан нормальный, его «кольцо расширено, полость левого желудочка дилатирована, миокард гипертрофирован. Правый желудочек всегда уменьшен, иногда резко, поэтому этот порок сердца многие авторы…
Врожденные пороки сердца
Клиника, диагностика. Большинство случаев атрезии трехстворчатого клапана сопровождается уменьшенным легочным кровотоком, и ведущим симптомом является цианоз с рождения. Не имеют цианоза (случаи с увеличенным легочным кровотоком) 12 — 15% детей. К другим проявлениям заболевания относятся симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», одышечно-цианотические приступы, вынужденное положение на корточках, одышка, отставание в физическом развитии. При увеличенном сердце…
ЭКГ больной 3 лет с атрезией трехстворчатого клапана и стенозом легочной артерии. Отклонение электрической оси сердца влево (Ða ÂQRS=-24°), неполная блокада передней левой ветви пучка Гиса, увеличение левого предсердия, гипертрофия миокарда левого желудочка. Дифференциальную диагностику следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов. Течение, лечение. Прогноз…
Аномалия Эбштейна представляет собой порок развития трех створчатого клапана. Составляет 0,5 — 0,7% всех ВПС. Первое описание принадлежит W. Ebstein. Аномалия Эбштейна. 1 — левый желудочек; 2 — уменьшенный правый желудочек; 3 — «атриализованная» часть правого желудочка; 4 — правое предсердие; 5 — дефект межпредсердной перегородки; 6 — левое предсердие; 7 — легочная артерия. Анатомия,…
Гемодинамические нарушения определяются степенью дислокации клапана, приводящей к уменьшенному кровенаполнению правого желудочка и легочной артерии. При этом диастолическое наполнение правого желудочка затруднено, что сопровождается повышением давления в правом предсердии и возникновением веноартериального (праволевого) сброса в левое предсердие. В клинике этому соответствует появление цианоза. В случаях отсутствия ДМПП цианоза не будет, но правое предсердие резко дилатируется,…
ЭКГ (А) и ФКГ (Б) при аномалии Эбштейна: Данные аускультации: шум может отсутствовать, чаще выслушиваются скребущий систолический, пресистолический или мезодиастолический шумы у левого края грудины в пятом межреберье, связанные соответственно с недостаточностью или стенозом трехстворчатого «лапана. Интенсивность шумов нарастает в фазу вдоха, что свидетельствует о их связи с поражением трехстворчатого клапана; II тон над легочной…
Рентгенограмма грудной клетки при аномалии Эбштейна: На рентгенограмме грудной клетки сердце имеет шаровидную конфигурацию (иногда есть кардиомегалия), увеличено за счет большого правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка; легочный рисунок нормальный или обедненный, сосудистый пучок узкий. Эхокардиография в настоящее время позволяет поставить правильный диагноз в большинстве случаев и тем самым избежать рентгенохирургического обследования. Отмечают смещение…
Двухмерная эхокардиограмма больной 3½ лет с аномалией Эбштейна: Проекция четырех камер от верхушки. Определяется смещение септальной створки трикуспидального клапана в полость правого желудочка, дилатация правого предсердия. ЛЖ — левый желудочек; МК — митральный клапан; ПЖ — правый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие; ТК — трикуспидальный клапан. Катетеризация полостей сердца проводится с…
При единственном желудочке оба атриовентрикулярных клапана (или общий клапан) открываются в единую полость, от ко торой отходят аорта и легочная артерия. Существуют различные названия порока: единый желудочек, трехкамерное двупредсердное сердце [Favorite, 1934], «общий желудочек», когда нет выпускника, и «единственный желудочек», когда он есть («единственный желудочек с рудиментарной или уменьшенной выпускной камерой») [Abbott М., 1936; Lambert…
При типе В, который встречается в 5% случаев, весь миокард имеет строение правого желудочка (тонкий миокард и несколько грубых трабекул), выпускника нет. Тип С (7%) — миокард имеет строение как правого, так и левого желудочка, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент. Последний тип, D (10%), не имеет дифференцировки миокарда (неопределенная структура), нет ни…
