Единственный (общий) желудочек

При единственном желудочке оба атриовентрикулярных клапана (или общий клапан) открываются в единую полость, от ко торой отходят аорта и легочная артерия. Существуют различные названия порока: единый желудочек, трехкамерное двупредсердное сердце [Favorite, 1934], «общий желудочек», когда нет выпускника, и «единственный желудочек», когда он есть («единственный желудочек с рудиментарной или уменьшенной выпускной камерой») [Abbott М., 1936; Lambert Е., 1951].

М. Abbott (1936) впервые использовал наименование «сердце Холмса», описывая единственный желудочек с нормальным (без транспозиции) отхождением крупных сосудов и легочным стенозом. М. Lev с соавт. (1969) используют термин «единственный желудочек», чтобы подчеркнуть наиболее часто встречающийся вариант порока. Частота единственного желудочка составляет 1-3% всех ВПС [Банкл Г., 1980]. У новорожденных он имеет частоту 1: 6500 [Kidd В., 1978]. Значительно чаще порок встречается у мальчиков (2 — 4: 1). Первое описание принадлежит Farre (1814) и A. F. Holmes (1824).

Анатомия, классификация. Наиболее распространенной и обще принятой является морфологическая классификация единственного желудочка, предложенная R. Van Praagh и соавт. (1964), по которой выделяются 4 типа (А, В, С, D). При типе А (78%). единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка (толстая стенка с множеством тонких трабекул), приточный от дел правого желудочка отсутствует, но имеется небольшая рудиментарная камера выводного тракта (миокард инфундибулярного отдела) правого желудочка — «выпускник».

Последний сообщается с единственным желудочком через бульбовентрикулярное отверстие; в полость предсердий выпускник выхода не имеет. Папиллярные мышцы обоих атриовентрикулярных клапанов располагаются на одной стороне желудочка. Магистральные сосуды могут отходить в виде D- или L-транспозиции (см. выше). При первом варианте выпускник расположен впереди и вправо, при втором — слева. Нормальное отхождение сосудов встречается в 6 раз реже. От выпускника, т. е. выводного тракта правого желудочка, расположенного слева, чаще отходит аорта (L-транспозиция), легочная артерия сообщается с большим левым желудочком. Реже транспозиции сосудов нет, выпускник расположен справа и от него от ходит легочная артерия.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: