Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана

Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) как изолированный порок развития составляет 0,6% всех пороков сердца. Значительно чаще она является составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождает аномалии коронарных сосудов, болезнь Марфана и т. д. В литературе этому вопросу посвящены единичные сообщения [Константинов Б. А. и др., 1983; Fowler N. et al., 1979].

Анатомия. ВНМК может быть результатом отклонений от нор мы всех составных компонентов митрального клапана: створок, комиссур, сухожильных хорд и папиллярных мышц. Чаще изменены собственно створки митрального клапана: имеют расщепление (cleft), недоразвитие, фестончатые края; фиброзное кольцо выражено недостаточно, возможно двойное устье митрального клапана.

Папиллярные мышцы обычно рудиментарны, хорды могут отходить непосредственно от миокарда левого желудочка и прикрепляться к фиброзному кольцу. Гистологическое изучение структуры клапана обнаруживает хаотическое расположение пучков коллагеновых волокон.

Промежутки между пучками коллагеновых волокон не окрашиваются метахроматически при использовании голуидинового синего. Эластические элементы клапана представ лены преимущественно нежными волоконцами в виде тонкой сетки, которая несколько сгущается в кортикальных отделах [Константинов Б. А. и др., 1983]. Иногда одновременно бывают отклонения в строении аортальных клапанов.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: