Аномалии расположения сердца (Правосформированное леворасположенное сердце)

Левосформированное леворасположенное сердце (изолированная левокардия, синистроверсия сердца) — сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Наиболее часто встречается изолированная левокардия с корригированной транспозицией магистральных со судов, в силу чего левостороннее правое предсердие посредством венозного анатомически двустворчатого клапана сообщается с анатомически левым желудочком и далее с легочной артерией; легочные вены впадают в правостороннее левое предсердие, которое через трехстворчатый клапан соединяется с анатомически правым желудочком и аортой.

Из других пороков отмечаются атриовентрикулярная коммуникация, единственный желудочек. На ЭКГ имеется отрицательный Р1 (левостороннее положение правого предсердия). На рентгенограмме тень печени расположена под левым куполом диафрагмы.

Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием селезенки (аспления, или синдром Ивемарка). Во всех случаях имеются общее предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа. Печень может быть расположена срединно, реже справа или слева.

Как правило, неопределенносформированное сердце сочетается с комбинированными пороками и большинство детей умирают на первом году жизни. На ЭКГ зубец P1,aVL отрицательный или изоэлектричный, преобладают отрицательные фазы комплексов QRS как в стандартных, так и в грудных отведениях. На рентгенограмме органов грудной клетки или при изучении желудочно-кишечного трак та с барием выявляется срединнорасположенная печень, газовый пузырь желудка находят на стороне, противоположной верхушке сердца.

Хирургическое лечение при аномалиях расположения сердца разработано в нашей стране В. А. Бухариным, В. П. Подзолковым (1979).

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: