Болезни сердца и сосудов у детей

ГКМП (Этиология и патогенез)

Этиология и патогенез ГКМП до конца не известны. Накопленные данные указывают на большое значение нарушений катехоламинов (повышенная выработка или измененная реакция на них) и эндокринных факторов в генезе ГКМП. Установлено, что изменения симпатической иннервации и чувствительности рецепторов приводят к гипертрофии межжелудочковой перегородки, дезорганизации мышечных волокон, разрастанию фиброзной ткани. Нарушение симпатической иннервации может быть врожденным и…

ГКМП (Эхокардиография)

В последние годы ведущее значение в диагностике ГКМП приобрела эхокардиография, поскольку она позволяет неинвазивным путем поставить диагноз и рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой. Расстояние между левосторонней поверхностью межжелудочковой перегородки и систолическим положением клапана уменьшено. Открытие передней створки митрального клапана происходят с уменьшенной амплитудой, отмечается снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального…

ГКМП (Генетически обусловленный порок развития симпатической нервной системы)

J. Goodwin считает причиной ГКМП генетически обусловленный порок развития симпатической нервной системы, что нарушает обычный процесс сокращения и расслабления миокарда, способствует его прогрессирующей гипертрофии и дезорганизации, увеличению ригидности. Утолщение преимущественно межжелудочковой перегородки объясняется множеством адренорецепторов в ней. Согласно данной точке зрения, ГКМП формируется внутриутробно, но клинически может проявить себя достаточно поздно (на 2 — 4-м…

ГКМП (Радионуклидная ангиокардиография)

Кривая зондирования левого желудочка, виден градиент давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой (Ао): В последние годы для диагностики ГКМП стали использовать радионуклидную ангиокардиографию, которая выявляет анатомические особенности и позволяет оценить центральную и внутрисердечную гемодинамику, выявить легочную гипертензию. Левосторонняя вентрикулография при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии: В диагностически трудных случаях показаны зондирование полостей сердца и ангиокардиография. При…

ГКМП (Клинические наблюдения)

В клинических наблюдениях отмечено, что адренергическая стимуляция увеличивает градиент давления между левым желудочком и аортой, ухудшает диастолическое наполнение, а b-адреноблокаторы предотвращают такие изменения. Уровень норадреналина в крови у больных с ГКМП повышен по сравнению с контролем как в покое, так и особенно после нагрузочных проб [Goodwin J., 1982]. Обнаружение ГКМП при заболеваниях, в основе которых…

ГКМП (Дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика. Сходство ГКМП с рядом сердечно-сосудистых заболеваний обусловлено общими клиническими проявлениями в виде систолического шума, гипертрофии левых отделов сердца на ЭКГ, кардиалгии, нарушений ритма. Исключить клапанный, надклапанный и дискретный стеноз аорты помогают рентгенография (постстенотическое расширение аорты при этих стенозах), эхокардиография. Большие трудности вызывает дифференциальная диагностика с хроническим кардитом, небольшой полостью левого желудочка и гипертрофией…

ГКМП (Гемодинамика)

Гемодинамика. При ГКМП обязательно сочетание двух факторов — гипертрофии миокарда и нарушения функции релаксации (диастолы). Существует мнение, что гипертрофия миокарда ухудшает его расслабление. Однако более вероятно, что эти процессы идут параллельно в результате дисфункции симпатической нервной системы, которая одновременно ухудшает диастолитическое наполнение и вызывает гипертрофию миокарда, либо первичной является нарушенная функция релаксации. Это подтверждают наши…

ГКМП (Течение)

Течение ГКМП. Менее благоприятное течение, раннее появление жалоб свойственны семейным формам ГКМП. Средний возраст выявления заболевания в этих случаях составляет 15 лет, а при спорадических формах — 25,6 года [Оводова Н. Ф., 1984]. Тяжесть клинических симптомов зависит от продолжительности заболевания, но нередко у детей течение доброкачественное. Осложнения, приводящие к летальному исходу, включают угрожающие жизни аритмии,…

ГКМП (Патологическая анатомия)

Патологическая анатомия. На аутопсии масса сердца увеличена. Обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка, которая может быть симметричной (5% случаев) и, чаще, асимметричной. Для определения истинной толщины межжелудочковой перегородки делают разрез по продольной оси сердца, по комиссуре между правой коронарной и некоронарной полулунными створками аортального клапана по направлению к верхушке. Как правило, при…

ГКМП (Лечение)

Лечение ГКМП может быть медикаментозным и хирургическим. Основное патогенетическое звено образования ГКМП составляет дисфункция (гиперфункция) симпатической нервной системы, вызывающая прогрессирование заболевания и появление угрожающих жизни аритмий, поэтому рекомендуется назначение b-адреноблокаторов. Такое лечение направлено на уменьшение градиента давления, снижение сократительной способности миокарда, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, профилактику и лечение аритмий. Показаниями к назначению b-адреноблокаторов являются…