Этиология и патогенез ГКМП до конца не известны. Накопленные данные указывают на большое значение нарушений катехоламинов (повышенная выработка или измененная реакция на них) и эндокринных факторов в генезе ГКМП. Установлено, что изменения симпатической иннервации и чувствительности рецепторов приводят к гипертрофии межжелудочковой перегородки, дезорганизации мышечных волокон, разрастанию фиброзной ткани. Нарушение симпатической иннервации может быть врожденным и…
Кардиомиопатии
Наши клинические и морфологические исследования показали, что у детей дилатационная кардиомиопатия редко бывает идиопатической; как правило, на аутопсии или в биоптате подтверждается воспаление. Клинико-инструментальные диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии такие же, как при хроническом кардите с большой полостью левого желудочка. Дилатационная кардиомиопатия может быть также результатом токсических, метаболических и других повреждений. При гистологическом исследовании миокарда обнаружение…
J. Goodwin считает причиной ГКМП генетически обусловленный порок развития симпатической нервной системы, что нарушает обычный процесс сокращения и расслабления миокарда, способствует его прогрессирующей гипертрофии и дезорганизации, увеличению ригидности. Утолщение преимущественно межжелудочковой перегородки объясняется множеством адренорецепторов в ней. Согласно данной точке зрения, ГКМП формируется внутриутробно, но клинически может проявить себя достаточно поздно (на 2 — 4-м…
Этот вариант кардиомиопатии может иметь идиопатическое происхождение, быть результатом хронического воспаления, эндомиокардиального фиброза, эозинофильного эндокардита Леффлера, инфильтративных заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). Основным патофизиологическим механизмом гемодинамики служит ригидный, плохо растяжимый миокард, препятствующий наполнению левого желудочка, в результате чего в нем значительно повышается диастолическое давление. Это определяет клинические и гемодинамические особенности, на поминающие таковые при констриктивном перикардите….
В клинических наблюдениях отмечено, что адренергическая стимуляция увеличивает градиент давления между левым желудочком и аортой, ухудшает диастолическое наполнение, а b-адреноблокаторы предотвращают такие изменения. Уровень норадреналина в крови у больных с ГКМП повышен по сравнению с контролем как в покое, так и особенно после нагрузочных проб [Goodwin J., 1982]. Обнаружение ГКМП при заболеваниях, в основе которых…
Гемодинамика. При ГКМП обязательно сочетание двух факторов — гипертрофии миокарда и нарушения функции релаксации (диастолы). Существует мнение, что гипертрофия миокарда ухудшает его расслабление. Однако более вероятно, что эти процессы идут параллельно в результате дисфункции симпатической нервной системы, которая одновременно ухудшает диастолитическое наполнение и вызывает гипертрофию миокарда, либо первичной является нарушенная функция релаксации. Это подтверждают наши…
Патологическая анатомия. На аутопсии масса сердца увеличена. Обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка, которая может быть симметричной (5% случаев) и, чаще, асимметричной. Для определения истинной толщины межжелудочковой перегородки делают разрез по продольной оси сердца, по комиссуре между правой коронарной и некоронарной полулунными створками аортального клапана по направлению к верхушке. Как правило, при…
Макропрепарат сердца при гипертрофической кардиомиопатии (асимметричная кардиомиопатия с градиентом давления): полость левого желудочка уменьшена, толщина межжелудочковой перегородки в 2 раза превышает таковую свободной стенки, гипертрофия папиллярных мышц. Клиника, диагностика. Среди наблюдавшихся нами детей с ГКМП преобладали мальчики. Многие исследователи подчеркивают, что в среднем лица женского пола с ГКМП составляют не более 30%. Сходство аускультативных проявлений…
Гистологический препарат миокарда больной: вихревое расположение мышечных волокон в световом микроскопе (а) и миофибрилл в электронном микроскопе (б). Первыми симптомами заболевания являются систолический шум, выявляемый чаще случайно, реже в связи с жалобами на боль в области сердца или одышку при нагрузке. В зависимости от выраженности клинических симптомов можно выделить группы детей: не предъявляющих жалоб; предъявляющих…
Одышка — один из первых симптомов ГКМП, появляется вначале при нагрузке, а затем и в покое, обусловлена повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в малом круге кровообращения. Большинство детей не отстают в физическом развитии и даже отличаются атлетическим телосложением. Область сердца чаще не изменена. При рано возникшей кардиомегалии (у детей раннего возраста) может сформироваться…
