Варианты кардиомиопатии: Гипертрофическая кардиомиопатия, которая может быть с градиентом давления между левым желудочком и аортой из-за асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и без градиента, характеризуется массивной гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка, уменьшением его систолического объема, ухудшением функции расслабления (наполнения), т. е. страдает диастола. Систолическая функция хорошая. Часто бывает семейным заболеванием. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия характеризуется дилатацией полости…
Кардиомиопатии
Течение ГКМП. Менее благоприятное течение, раннее появление жалоб свойственны семейным формам ГКМП. Средний возраст выявления заболевания в этих случаях составляет 15 лет, а при спорадических формах — 25,6 года [Оводова Н. Ф., 1984]. Тяжесть клинических симптомов зависит от продолжительности заболевания, но нередко у детей течение доброкачественное. Осложнения, приводящие к летальному исходу, включают угрожающие жизни аритмии,…
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть без градиента давления между аортой и левым желудочком (симметричная ГКМП) и с градиентом (асимметричная ГКМП). Асимметричная ГКМП имеет еще два распространенных синонима: обструктивная ГКМП и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). Учитывая тот факт, что наличие градиента между левым желудочком и аортой еще не означает обструкцию, J. Goodwin (1982) предлагает принципиально…
Лечение ГКМП может быть медикаментозным и хирургическим. Основное патогенетическое звено образования ГКМП составляет дисфункция (гиперфункция) симпатической нервной системы, вызывающая прогрессирование заболевания и появление угрожающих жизни аритмий, поэтому рекомендуется назначение b-адреноблокаторов. Такое лечение направлено на уменьшение градиента давления, снижение сократительной способности миокарда, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, профилактику и лечение аритмий. Показаниями к назначению b-адреноблокаторов являются…
Этиология и патогенез ГКМП до конца не известны. Накопленные данные указывают на большое значение нарушений катехоламинов (повышенная выработка или измененная реакция на них) и эндокринных факторов в генезе ГКМП. Установлено, что изменения симпатической иннервации и чувствительности рецепторов приводят к гипертрофии межжелудочковой перегородки, дезорганизации мышечных волокон, разрастанию фиброзной ткани. Нарушение симпатической иннервации может быть врожденным и…
Наши клинические и морфологические исследования показали, что у детей дилатационная кардиомиопатия редко бывает идиопатической; как правило, на аутопсии или в биоптате подтверждается воспаление. Клинико-инструментальные диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии такие же, как при хроническом кардите с большой полостью левого желудочка. Дилатационная кардиомиопатия может быть также результатом токсических, метаболических и других повреждений. При гистологическом исследовании миокарда обнаружение…
J. Goodwin считает причиной ГКМП генетически обусловленный порок развития симпатической нервной системы, что нарушает обычный процесс сокращения и расслабления миокарда, способствует его прогрессирующей гипертрофии и дезорганизации, увеличению ригидности. Утолщение преимущественно межжелудочковой перегородки объясняется множеством адренорецепторов в ней. Согласно данной точке зрения, ГКМП формируется внутриутробно, но клинически может проявить себя достаточно поздно (на 2 — 4-м…
Этот вариант кардиомиопатии может иметь идиопатическое происхождение, быть результатом хронического воспаления, эндомиокардиального фиброза, эозинофильного эндокардита Леффлера, инфильтративных заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). Основным патофизиологическим механизмом гемодинамики служит ригидный, плохо растяжимый миокард, препятствующий наполнению левого желудочка, в результате чего в нем значительно повышается диастолическое давление. Это определяет клинические и гемодинамические особенности, на поминающие таковые при констриктивном перикардите….
В клинических наблюдениях отмечено, что адренергическая стимуляция увеличивает градиент давления между левым желудочком и аортой, ухудшает диастолическое наполнение, а b-адреноблокаторы предотвращают такие изменения. Уровень норадреналина в крови у больных с ГКМП повышен по сравнению с контролем как в покое, так и особенно после нагрузочных проб [Goodwin J., 1982]. Обнаружение ГКМП при заболеваниях, в основе которых…
Гемодинамика. При ГКМП обязательно сочетание двух факторов — гипертрофии миокарда и нарушения функции релаксации (диастолы). Существует мнение, что гипертрофия миокарда ухудшает его расслабление. Однако более вероятно, что эти процессы идут параллельно в результате дисфункции симпатической нервной системы, которая одновременно ухудшает диастолитическое наполнение и вызывает гипертрофию миокарда, либо первичной является нарушенная функция релаксации. Это подтверждают наши…
