Патологическая анатомия. На аутопсии масса сердца увеличена. Обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка, которая может быть симметричной (5% случаев) и, чаще, асимметричной. Для определения истинной толщины межжелудочковой перегородки делают разрез по продольной оси сердца, по комиссуре между правой коронарной и некоронарной полулунными створками аортального клапана по направлению к верхушке. Как правило, при…
Кардиомиопатии
Макропрепарат сердца при гипертрофической кардиомиопатии (асимметричная кардиомиопатия с градиентом давления): полость левого желудочка уменьшена, толщина межжелудочковой перегородки в 2 раза превышает таковую свободной стенки, гипертрофия папиллярных мышц. Клиника, диагностика. Среди наблюдавшихся нами детей с ГКМП преобладали мальчики. Многие исследователи подчеркивают, что в среднем лица женского пола с ГКМП составляют не более 30%. Сходство аускультативных проявлений…
Гистологический препарат миокарда больной: вихревое расположение мышечных волокон в световом микроскопе (а) и миофибрилл в электронном микроскопе (б). Первыми симптомами заболевания являются систолический шум, выявляемый чаще случайно, реже в связи с жалобами на боль в области сердца или одышку при нагрузке. В зависимости от выраженности клинических симптомов можно выделить группы детей: не предъявляющих жалоб; предъявляющих…
Одышка – один из первых симптомов ГКМП, появляется вначале при нагрузке, а затем и в покое, обусловлена повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в малом круге кровообращения. Большинство детей не отстают в физическом развитии и даже отличаются атлетическим телосложением. Область сердца чаще не изменена. При рано возникшей кардиомегалии (у детей раннего возраста) может сформироваться…
ЭКГ, ФКГ грудной клетки больного 7 лет с асимметричной гипертрофической кардиомиопатией с градиентом давления. ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки (глубокие зубцы QIII, aVF), неполная блокада правой ветви пучка Гиса, нарушение процесса реполяризации. ФКГ – продолжительный, связанный с I тоном, систолический шум на верхушке. У детей с ГКМП могут быть, хотя и нечасто, признаки…
В нередких случаях у детей с ГКМП можно обнаружить снижение амплитуды или инверсию зубца Т в отведениях I, II, Vs, б, снижение сегмента ST. Эти показатели ЭКГ отражают состояние коронарного кровотока и соответственно гипоксические изменения в мышце сердца, вторичные по отношению к его дефициту; они не коррелируют с градиентом давления. Глубокий зубец Q (чаще в…
Рентгенограмма грудной клетки при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с градиентом давления в динамике: а – усиление легочного рисунка из-за венозного застоя, талия сердца выражена; б – через 5 лет – увеличение сердца, по левому контуру выбухает левое предсердие (указано стрелкой). Рентгенологическое исследование необходимо детям с подозрением на ГКМП. Всех больных можно разделить на имеющих резко увеличенное…
В последние годы ведущее значение в диагностике ГКМП приобрела эхокардиография, поскольку она позволяет неинвазивным путем поставить диагноз и рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой. Расстояние между левосторонней поверхностью межжелудочковой перегородки и систолическим положением клапана уменьшено. Открытие передней створки митрального клапана происходят с уменьшенной амплитудой, отмечается снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального…
В последние десятилетия появилась особая группа болезней сердца, определяемая как «кардиомиопатии». В основе болезни лежит поражение сократительного миокарда (первичная миокардиальная болезнь). Природу и морфологические особенности, происхождение и патогенез поражения миокарда этот термин не определяет. Это особая группа болезней сердца, объединяемая по определенному клинико-анатомическому принципу. По определению экспертов ВОЗ, название «кардиомиопатия» обозначает состояния различной, часто неизвестной…
Кривая зондирования левого желудочка, виден градиент давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой (Ао): В последние годы для диагностики ГКМП стали использовать радионуклидную ангиокардиографию, которая выявляет анатомические особенности и позволяет оценить центральную и внутрисердечную гемодинамику, выявить легочную гипертензию. Левосторонняя вентрикулография при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии: В диагностически трудных случаях показаны зондирование полостей сердца и ангиокардиография. При…
