В последние десятилетия появилась особая группа болезней сердца, определяемая как «кардиомиопатии». В основе болезни лежит поражение сократительного миокарда (первичная миокардиальная болезнь). Природу и морфологические особенности, происхождение и патогенез поражения миокарда этот термин не определяет. Это особая группа болезней сердца, объединяемая по определенному клинико-анатомическому принципу. По определению экспертов ВОЗ, название «кардиомиопатия» обозначает состояния различной, часто неизвестной…
Кардиомиопатии
Одышка — один из первых симптомов ГКМП, появляется вначале при нагрузке, а затем и в покое, обусловлена повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в малом круге кровообращения. Большинство детей не отстают в физическом развитии и даже отличаются атлетическим телосложением. Область сердца чаще не изменена. При рано возникшей кардиомегалии (у детей раннего возраста) может сформироваться…
Многие авторы делят кардиомиопатии на первичные и вторичные. Строго говоря, все кардиомиопатии являются вторичными, для одних этиология и патогенез остаются нераскрытыми (идиопатические кардиомиопатии), а для других они известны. Первые имеют право на включение в понятие «кардиомиопатия» с точки зрения приведенного выше определения, а изменения в сердце при известных заболеваниях (гликогеноз, гемохроматоз, микседема и др.) обозначаются…
ЭКГ, ФКГ грудной клетки больного 7 лет с асимметричной гипертрофической кардиомиопатией с градиентом давления. ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки (глубокие зубцы QIII, aVF), неполная блокада правой ветви пучка Гиса, нарушение процесса реполяризации. ФКГ — продолжительный, связанный с I тоном, систолический шум на верхушке. У детей с ГКМП могут быть, хотя и нечасто, признаки…
Варианты кардиомиопатии: Гипертрофическая кардиомиопатия, которая может быть с градиентом давления между левым желудочком и аортой из-за асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и без градиента, характеризуется массивной гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка, уменьшением его систолического объема, ухудшением функции расслабления (наполнения), т. е. страдает диастола. Систолическая функция хорошая. Часто бывает семейным заболеванием. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия характеризуется дилатацией полости…
В нередких случаях у детей с ГКМП можно обнаружить снижение амплитуды или инверсию зубца Т в отведениях I, II, Vs, б, снижение сегмента ST. Эти показатели ЭКГ отражают состояние коронарного кровотока и соответственно гипоксические изменения в мышце сердца, вторичные по отношению к его дефициту; они не коррелируют с градиентом давления. Глубокий зубец Q (чаще в…
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть без градиента давления между аортой и левым желудочком (симметричная ГКМП) и с градиентом (асимметричная ГКМП). Асимметричная ГКМП имеет еще два распространенных синонима: обструктивная ГКМП и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). Учитывая тот факт, что наличие градиента между левым желудочком и аортой еще не означает обструкцию, J. Goodwin (1982) предлагает принципиально…
Рентгенограмма грудной клетки при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с градиентом давления в динамике: а — усиление легочного рисунка из-за венозного застоя, талия сердца выражена; б — через 5 лет — увеличение сердца, по левому контуру выбухает левое предсердие (указано стрелкой). Рентгенологическое исследование необходимо детям с подозрением на ГКМП. Всех больных можно разделить на имеющих резко увеличенное…
Этиология и патогенез ГКМП до конца не известны. Накопленные данные указывают на большое значение нарушений катехоламинов (повышенная выработка или измененная реакция на них) и эндокринных факторов в генезе ГКМП. Установлено, что изменения симпатической иннервации и чувствительности рецепторов приводят к гипертрофии межжелудочковой перегородки, дезорганизации мышечных волокон, разрастанию фиброзной ткани. Нарушение симпатической иннервации может быть врожденным и…
В последние годы ведущее значение в диагностике ГКМП приобрела эхокардиография, поскольку она позволяет неинвазивным путем поставить диагноз и рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой. Расстояние между левосторонней поверхностью межжелудочковой перегородки и систолическим положением клапана уменьшено. Открытие передней створки митрального клапана происходят с уменьшенной амплитудой, отмечается снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального…
