Кардиомиопатии

ГКМП (Гистологический препарат миокарда)

Гистологический препарат миокарда больной: вихревое расположение мышечных волокон в световом микроскопе (а) и миофибрилл в электронном микроскопе (б). Первыми симптомами заболевания являются систолический шум, выявляемый чаще случайно, реже в связи с жалобами на боль в области сердца или одышку при нагрузке. В зависимости от выраженности клинических симптомов можно выделить группы детей: не предъявляющих жалоб; предъявляющих…

ГКМП (Одышка)

Одышка — один из первых симптомов ГКМП, появляется вначале при нагрузке, а затем и в покое, обусловлена повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в малом круге кровообращения. Большинство детей не отстают в физическом развитии и даже отличаются атлетическим телосложением. Область сердца чаще не изменена. При рано возникшей кардиомегалии (у детей раннего возраста) может сформироваться…

ГКМП (ЭКГ, ФКГ)

ЭКГ, ФКГ грудной клетки больного 7 лет с асимметричной гипертрофической кардиомиопатией с градиентом давления. ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки (глубокие зубцы QIII, aVF), неполная блокада правой ветви пучка Гиса, нарушение процесса реполяризации. ФКГ — продолжительный, связанный с I тоном, систолический шум на верхушке. У детей с ГКМП могут быть, хотя и нечасто, признаки…

ГКМП (Снижение амплитуды и инверсия зубца Т)

В нередких случаях у детей с ГКМП можно обнаружить снижение амплитуды или инверсию зубца Т в отведениях I, II, Vs, б, снижение сегмента ST. Эти показатели ЭКГ отражают состояние коронарного кровотока и соответственно гипоксические изменения в мышце сердца, вторичные по отношению к его дефициту; они не коррелируют с градиентом давления. Глубокий зубец Q (чаще в…

ГКМП (Рентгенологическое исследование)

Рентгенограмма грудной клетки при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с градиентом давления в динамике: а — усиление легочного рисунка из-за венозного застоя, талия сердца выражена; б — через 5 лет — увеличение сердца, по левому контуру выбухает левое предсердие (указано стрелкой). Рентгенологическое исследование необходимо детям с подозрением на ГКМП. Всех больных можно разделить на имеющих резко увеличенное…

ГКМП (Эхокардиография)

В последние годы ведущее значение в диагностике ГКМП приобрела эхокардиография, поскольку она позволяет неинвазивным путем поставить диагноз и рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой. Расстояние между левосторонней поверхностью межжелудочковой перегородки и систолическим положением клапана уменьшено. Открытие передней створки митрального клапана происходят с уменьшенной амплитудой, отмечается снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального…

Кардиомиопатии

В последние десятилетия появилась особая группа болезней сердца, определяемая как «кардиомиопатии». В основе болезни лежит поражение сократительного миокарда (первичная миокардиальная болезнь). Природу и морфологические особенности, происхождение и патогенез поражения миокарда этот термин не определяет. Это особая группа болезней сердца, объединяемая по определенному клинико-анатомическому принципу. По определению экспертов ВОЗ, название «кардиомиопатия» обозначает состояния различной, часто неизвестной…

ГКМП (Радионуклидная ангиокардиография)

Кривая зондирования левого желудочка, виден градиент давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой (Ао): В последние годы для диагностики ГКМП стали использовать радионуклидную ангиокардиографию, которая выявляет анатомические особенности и позволяет оценить центральную и внутрисердечную гемодинамику, выявить легочную гипертензию. Левосторонняя вентрикулография при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии: В диагностически трудных случаях показаны зондирование полостей сердца и ангиокардиография. При…

Классификация

Многие авторы делят кардиомиопатии на первичные и вторичные. Строго говоря, все кардиомиопатии являются вторичными, для одних этиология и патогенез остаются нераскрытыми (идиопатические кардиомиопатии), а для других они известны. Первые имеют право на включение в понятие «кардиомиопатия» с точки зрения приведенного выше определения, а изменения в сердце при известных заболеваниях (гликогеноз, гемохроматоз, микседема и др.) обозначаются…

ГКМП (Дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика. Сходство ГКМП с рядом сердечно-сосудистых заболеваний обусловлено общими клиническими проявлениями в виде систолического шума, гипертрофии левых отделов сердца на ЭКГ, кардиалгии, нарушений ритма. Исключить клапанный, надклапанный и дискретный стеноз аорты помогают рентгенография (постстенотическое расширение аорты при этих стенозах), эхокардиография. Большие трудности вызывает дифференциальная диагностика с хроническим кардитом, небольшой полостью левого желудочка и гипертрофией…