ГКМП (Клиника, диагностика)

Макропрепарат сердца при гипертрофической кардиомиопатии (асимметричная кардиомиопатия с градиентом давления): Макропрепарат сердца при гипертрофической кардиомиопатииполость левого желудочка уменьшена, толщина межжелудочковой перегородки в 2 раза превышает таковую свободной стенки, гипертрофия папиллярных мышц.

Клиника, диагностика. Среди наблюдавшихся нами детей с ГКМП преобладали мальчики. Многие исследователи подчеркивают, что в среднем лица женского пола с ГКМП составляют не более 30%. Сходство аускультативных проявлений было причиной ошибочных диагнозов при направлении в стационар (недостаточность митрального клапана ревматического генеза, ДМЖП). При сборе анамнеза определенную информацию о заболевании и его прогнозе можно получить из сведений о сердечной патологии у ближайших родственников.

Все случаи ГКМП можно разделить на семейные и несемейные. У одного наблюдаемого нами больного отец и сестра также страдали приступами потери сознания.

У другого мальчика родной брат умер в возрасте 10 лет после пробной атриотомии (до операции ему ставили диагноз аномалии Эбштейна), на аутопсии обнаружен хронический кардит с небольшой полостью (толщина межжелудочковой перегородки 4 см, стенки левого желудочка 1,2 ом), у бабушки одного больного признаки ГКМП с градиентом обнаружены при эхокардиографическом исследовании, а у матери и тети имелась изолированная гипертрофия перегородки. Мы наблюдали двух девочек — монозиготных близнецов — с ГКМП.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь