Рестриктивно-облитеративная кардиомиопатия

Этот вариант кардиомиопатии может иметь идиопатическое происхождение, быть результатом хронического воспаления, эндомиокардиального фиброза, эозинофильного эндокардита Леффлера, инфильтративных заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). Основным патофизиологическим механизмом гемодинамики служит ригидный, плохо растяжимый миокард, препятствующий наполнению левого желудочка, в результате чего в нем значительно повышается диастолическое давление. Это определяет клинические и гемодинамические особенности, на поминающие таковые при констриктивном перикардите. Характерный симптом — выраженная правожелудочковая декомпенсация (отеки, гепатомегалия). Сердце увеличено за счет левого предсердия и правых отделов, часто имеются нарушения ритма, шум отсутствует или связан с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный эндокардит Леффлера встречаются преимущественно в странах с тропическим климатом (Африка, Юго-Восточная Азия); при них основные воспалительно-склеротические изменения локализуются в пристеночном и клапанном эндокарде, субэндокардиальных отделах миокарда, вызывая значительную деформацию и уменьшение полости левого и/или правого желудочков, образование большого количества тромботических масс, облитерирующих камеру желудочка; фиброзные изменения в миокарде делают его ригидным, гипертрофия незначительная. Фиброзный процесс, поражая. створки клапанов, сухожильные нити, папиллярные мышцы, вызывает недостаточность митрального и/или трикуспидального клапанов.

Для эндомиокардиального фиброза типичны облитерация верхушечных сегментов обоих желудочков, уменьшение полости и гиперкинез не вовлеченных в патологический процесс участков миокарда. В крови обнаруживаются в большом количестве значительно измененные эозинофилы, в них отмечаются вакуолизация, дегрануляция. На ЭКГ — выраженные изменения ST-Т. При эхокардиографии обнаруживаются уплотнение эндокарда, крайне низкая амплитуда движения межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка.

Лечение включает антивоспалительную терапию, сердечные гликозиды, вазодилататоры. Более эффективно хирургическое иссечение пораженного эндокарда и клапанов с последующим их протезированием. Продолжительность жизни при рестриктивной кардиомиопатии составляет от нескольких месяцев до 7 — 9 лет.

Прогноз даже после успешной операции плохой.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь