ГКМП (Клинические наблюдения)

В клинических наблюдениях отмечено, что адренергическая стимуляция увеличивает градиент давления между левым желудочком и аортой, ухудшает диастолическое наполнение, а b-адреноблокаторы предотвращают такие изменения. Уровень норадреналина в крови у больных с ГКМП повышен по сравнению с контролем как в покое, так и особенно после нагрузочных проб [Goodwin J., 1982].

Обнаружение ГКМП при заболеваниях, в основе которых лежит нарушение функции катехоламинов (гипертоническая болезнь, нейрофиброматоз, феохромоцитома, атаксия Фридрейха), подтверждает роль дисфункции симпатической нервной системы в генезе ГКМП. На значение эндокринных факторов указывает обнаружение ГКМП у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом, у детей с гиперфункцией щитовидной железы; гиперинсулизм и гипогликемия сочетаются с ГКМП и повышенной экскрецией катехоламинов в эксперименте.

Таким образом, к этиологическим факторам ГКМП относятся генетические, тератогенные, инфекционные, стрессорные. В основе патогенеза лежит нарушенная функция симпатической нервной системы, вызывающая гипертрофию межжелудочковой перегородки, что влечет за собой гипертрофию миокарда левого желудочка.

Аномалия развития или приобретенное нарушение функции симпатической нервной системы обусловливает неравномерность распространения возбуждения по миокарду левого желудочка, искажение последовательности сокращения: вначале идет возбуждение септальной области, затем верхушки сердца, происходит неправильная ориентация папиллярных мышц, в силу этого меняет направление движения передняя створка митрального клапана: в систолу створка движется вперед, к перегородке, создавая митральную регургитацию. Митральная регургитация, вторичная по происхождению, формирует дополнительное препятствие выбросу крови в аорту.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь