ГКМП (ЭКГ, ФКГ)

ЭКГ, ФКГ грудной клетки больного 7 лет с асимметричной гипертрофической кардиомиопатией с градиентом давления. ЭКГ — ЭКГ, ФКГ грудной клетки больного 7 летпризнаки гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки (глубокие зубцы QIII, aVF), неполная блокада правой ветви пучка Гиса, нарушение процесса реполяризации. ФКГ — продолжительный, связанный с I тоном, систолический шум на верхушке.

У детей с ГКМП могут быть, хотя и нечасто, признаки легочной гипертензии в виде малинового цианоза, резкого усиления II тона при аускультации и на ФКГ, перегрузки правых отделов, на ЭКГ и эхакардиограмме.

Сердечная недостаточность при ГКМП долго отсутствует, реже появляется в первые годы жизни и даже с рождения, преимущественно по левожелудочковому типу. Тотальная декомпенсация свидетельствует о диффузном распространенном миопатическом процессе. Существует мнение, что многие больные с ГКМП умирают раньше, чем развернется картина правожелудочковой недостаточности. При нарастании сердечной (миокардиальной) недостаточности шум может ослабевать; его сохранение указывает на фиксированное сужение.

Определенную помощь в диагностике и определении тяжести состояния оказывает ЭКГ-исследование. Нарушения ритма у детей обнаруживаются реже, чем у взрослых (желудочковая экстрасистолия, приступы пароксизмальной тахикардии, мерцание предсердий). Обращают на себя внимание признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия (при выраженной недостаточности митрального клапана). Уширение и деформация комплекса QRS связаны с внутрижелудочковой блокадой, блокадой ветвей пучка Гиса, синдромом WPW; все это может быть следствием фиброза, перегородки. Чаще отмечается блокада передней левой ветви, чем объясняется левый тип ЭКГ. Почти у 1/3 детей с ГКМП отмечается неполная или полная блокада правой ветви пучка Гиса, что может быть косвенным показателем гипертрофии межжелудочковой перегородки. Важным прогностическим показателем является удлиненный интервал Q-Т; у таких детей больше шансов внезапно умереть.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь