Гипертрофическая кардиомиопатия

Варианты кардиомиопатии:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия, которая может быть с градиентом давления между левым желудочком и аортой из-заВарианты кардиомиопатии асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и без градиента, характеризуется массивной гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка, уменьшением его систолического объема, ухудшением функции расслабления (наполнения), т. е. страдает диастола. Систолическая функция хорошая. Часто бывает семейным заболеванием.
  2. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия характеризуется дилатацией полости левого желудочка, умеренной гипертрофией его миокарда, увеличением систолического и диастолического объемов, плохой сократительной функцией, имеет мультифакториальное происхождение (бывает врожденной и приобретенной).
  3. Рестриктивная кардиомиопатия связана с ухудшением растяжимости желудочков (их наполнения) в связи с поражением эндокарда и миокарда; систолическая функция часто долго не страдает. Сюда включены такие заболевания, как эндомиокардиальный фиброз, эозинофильный эндокардит Леффлера, амилоидоз.
  4. Облитеративная кардиомиопатия. В последние годы J. Goodwin (1982) предлагает не выделять этот вариант патологии и самостоятельную форму, поскольку он является крайним выражением (стадией) рестриктивной кардиомиопатии (две стадии одного процесса), и предлагает называть рестриктивно-облитеративной кардиомиопатией. Имеется облитерация полости левого желудочка из-за спаянности эндокарда, отложения там тромботических масс, что сопровождается клапанной недостаточностью.

Из всех видов заболевания у детей к идиопатическим, т. е. истинным, кардиомиопатиям относится лишь гипертрофическая. Остальные (застойная, рестриктивная) чаще бывают результатом хронического кардита и описаны выше. Облитеративная кардиомиопатия в Европе не встречается и распространена лишь в странах с тропическим климатом. В этой главе основное внимание уделено гипертрофическим кардиомиопатиям.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь