ГКМП (Патологическая анатомия)

Патологическая анатомия. На аутопсии масса сердца увеличена. Обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка, которая может быть симметричной (5% случаев) и, чаще, асимметричной. Для определения истинной толщины межжелудочковой перегородки делают разрез по продольной оси сердца, по комиссуре между правой коронарной и некоронарной полулунными створками аортального клапана по направлению к верхушке. Как правило, при ГКМП оказывается утолщенной верхняя часть перегородки (1,5 — 3 см) реже — ее средняя часть или верхушка.

Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3. При отношении меньше 1,3 можно говорить о симметричной ГКМП. Передняя папиллярная мышца и трабекулы также резко гипертрофированы. Полость левого желудочка уменьшена вплоть до щелевидной, эндокард выводного тракта утолщен. Иногда гипертрофирована и стенка правого желудочка, но чаще отмечается его дилатация, вторичная по отношению к левожелудочковой недостаточности. Створки митрального клапана могут быть утолщенными в результате гемодинамических нарушений, реже из-за присоединения инфекционного эндокардита.

При гистологическом исследовании миокарда межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка находят резко гипертрофированные миоциты, измененные по размерам, форме, расположенные хаотично (вихревой ход волокон).

Аналогичный ход мышечных волокон мы обнаруживали и у больных с хроническим кардитом, что позволило нам присоединиться к мнению М. Kaltenbach с соавт. (1978) и других исследователей о неспецифичности этого признака. Он может встречаться при значительной гипертрофии миокарда различного генеза. Однако при ГКМП его выраженность и распространенность максимальные. Ядра в каадиомиоцитах огромные, уродливые, расположенные эксцентрично. Находят сопутствующий выраженный фиброз в миокарде и эндокарде, единичные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Последние могут быть связаны не с миокардитом, а с фагоцитозом из-за дегенерации кардиомиоцитов. Коронарные сосуды расширены, их число увеличено, но стенки утолщены.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь