ГКМП (Лечение)

Лечение ГКМП может быть медикаментозным и хирургическим. Основное патогенетическое звено образования ГКМП составляет дисфункция (гиперфункция) симпатической нервной системы, вызывающая прогрессирование заболевания и появление угрожающих жизни аритмий, поэтому рекомендуется назначение b-адреноблокаторов. Такое лечение направлено на уменьшение градиента давления, снижение сократительной способности миокарда, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, профилактику и лечение аритмий. Показаниями к назначению b-адреноблокаторов являются кардиалгии, ишемические изменения в миокарде на ЭКГ, аритмии в покое, при длительном мониторировании или при физической нагрузке.

Обзидан (индерал) назначают длительно по 0,5 — 2 мг/кг (от нескольких месяцев до нескольких лет, отмена препарата медленная). Прием даже больших доз препарата не предотвращает внезапной смерти, тем более она возможна при проведении прерывистых курсов (по 10 дней ежемесячно). Кроме приема обзидана, больным рекомендуют ограничение физической нагрузки, седативные препараты и транквилизаторы, антиаритмические медикаменты (кордарон, хинидин) и средства, улучшающие обменные процессы в миокарде, микроциркуляцию (курантил, ацетилсалициловая кислота в дозе 1 мг/кг). В случаях неэффективности b-адреноблокаторов назначают изоптин (верапамил) по 80 — 320 мг/сут длительно; некоторые авторы [Kaltenbach M. el al., 1978] отмечают уменьшение гипертрофии перегородки, улучшение диастолического наполнения на фоне такого лечения, что приводит к положительной клинической динамике.

В случаях сердечной недостаточности возможно назначение небольших доз сердечных тликозидов в сочетании с b-адреноблокаторами, диуретиков. Периферические вазодилататоры при ГКМП противопоказаны.

Хирургическая коррекция ГКМП остается опорной. Динамичность, «нефиксированность» сужения, нестойкость клинических проявлений значительно затрудняют определение показаний к оперативному лечению. Поскольку ГКМП — первичное заболевание миокарда, любое хирургическое вмешательство (миотомия, миоэктомия, протезирование митрального клапана) оказывается паллиативным, лишь временно улучшает состояние, а в дальнейшем наступает летальный исход от миокардиальной недостаточности. Вероятно, показанием к хирургической коррекции следует считать прогрессирующее течение заболевания, несмотря на комплексную медикаментозную терапию, стойкий (фиксированный) градиент давления при (выраженной гипертрофии перегородки и папиллярных мышц.

Следует сказать, что ГКМП — практически единственный представитель истинных кардиомиопатий, не является большой редкостью. Педиатры должны знать о существовании данной патологии, уметь ее заподозрить. Дети, страдающие ГКМП и не знающие о своем заболевании, позволяют себе повышенные физические нагрузки, не получают своевременно лечения и имеют риск внезапной смерти.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь