ГКМП (Течение)

Течение ГКМП. Менее благоприятное течение, раннее появление жалоб свойственны семейным формам ГКМП. Средний возраст выявления заболевания в этих случаях составляет 15 лет, а при спорадических формах — 25,6 года [Оводова Н. Ф., 1984]. Тяжесть клинических симптомов зависит от продолжительности заболевания, но нередко у детей течение доброкачественное.

Осложнения, приводящие к летальному исходу, включают угрожающие жизни аритмии, сердечную недостаточность, тромбоэмболию, инфекционный эндокардит. Особенно типична для ГКМП внезапная смерть, на которую приходится 5-15% всей летальности. Н. Ф. Оводова определила среднюю ежегодную смертность больных ГКМП на уровне 2,6%.

Наиболее угрожаемы по внезапной смерти дети, имеющие кардиомегалию, выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки, изменения ST-Т, блокаду ветвей пучка Гиса, глубокие зубцы Q и синдром WPW на ЭКГ, желудочковые аритмии, синкопе, чьи родственники внезапно умерли в молодом возрасте («злокачественные семьи»).

Причинами внезапной смерти являются желудочковые аритмии, а также внезапное уменьшение (не обструкция) полости левого желудочка с затруднением поступления в него крови, сопровождающееся периферической вазодилатацией. Внезапная смерть может наступить у детей, не имеющих градиента давления, в том числе при симметричной гипертрофии миокарда.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь