Позднесистолический пролапс митрального клапана: При аускультативной форме в 2/3 случаев определяется позднесистолический пролапс створок (движение створки напоминает знак вопроса), реже – голосистолический пролапс большой глубины. Одновременно на эхокардиограмме наблюдается утолщенность, «лохматость» створок, что указывает на их избы точность и фестончатость. У некоторых детей обнаруживается расширение корня аорты. Роль соединительнотканных нарушений и генезе изучаемого синдрома при…
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной формой нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца и характеризуется прогибанием створок (ре же створки) в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка. Cuffer и Borbillon в 1887 г. первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1897 г. J. P. Griffilti…
В наших наблюдениях семейные варианты ПМК при эхокардиографическом обследовании встречались при аускультативной форме в 3 раза чаще, чем при немой (12,9 и 4,5% семей соответственно); при этом ПМК у всех родственников был немым и определялся преимущественно у матерей пробандов. Таким образом, эхокардиографические нарушения при аускультативной и немой формах ПМК подтверждают, что в первом случае пролабирование…
Частота ПМК у детей в популяции колеблется от 2,2 до 14% [Павлова М., Величкова Д., 1982; Savage D. D. et al., 1983]. Среди кардиологических больных она больше. В нашей клинике из 1388 М-эхокардиографических исследований у детей от 6 мес до 15 лет с различной кардиальной патологией в 323 наблюдениях (23,3%) обнаружен ПМК. В 226 случаях…
При изолированных щелчках имеются низкая стигматизация, незначительные изменения процесса реполяризации на ЭКГ, симпатикотоническая направленность функционирования вегетативной нервной системы, нормальные размеры сердца и небольшой позднесистолический пролапс на эхокардиограмме, эмоциональная неустойчивость, плаксивость – I вариант. При втором варианте у больных со щелчками и позднесистолическим шумом отмечаются повышенное число малых аномалий развития, снижение реполяризационных процессов на ЭКГ, уменьшенные…
Гистологически при ПМК в створках и хордах определяется повышенное количество миксоматозного материала. При окраске миксоматоз характеризуется увеличенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитин-сульфата в строме створок МК, воспалительного процесса нет. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение коллагеновых структур. Трансформация створок МК, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение…
Дифференциальную диагностику ПМК следует проводить с не достаточностью МК различной этиологии (врожденная, ревматическая, вследствие инфекционного эндокардита). Дифференцировать ПМК с выраженной митральной недостаточностью несложно, так как при этом определяются левая атриомегалия, характерные изменения клапана на эхокардиограмме, сердечная недостаточность и др. Следует помнить, что при ПМК может возникнуть тяжелая митральная регургитация вследствие отрыва хорд, который нужно заподозрить…
ПМК – полиэтиологический синдром. Его сочетание с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Марфана, Элерса-Данлоса и др.) [Бочкова Д. Н., 1979], малыми аномалиями развития указывает на значение структурной неполноценности клапанного аппарата в генезе пролабирования. Сторонники «эмбриональной» гипотезы рассматривают имеющийся при ПМК миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей клапана. Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. Большое…
Наиболее серьезное осложнение ПМК – значительная митральная регургитация в связи с отрывом сухожильных нитей от клапана. До настоящего времени не установлено, является это результатом прогрессирующего ПМК или отрыв нитей возникает внезапно. Инфекционный эндокардит встречается у детей при ПМК с частотой 1 случай на 500 больных [Mс Namara D. G., 1982]. У многих из них причиной…
ПМК при симпатикотонии обусловлен гиперкинетическим синдромом: увеличенная подвижность стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки, а также тахикардия, приводящая к малому наполнению его полости, способствуют большему сближению капиллярных мышц и створок МК в систолу, слабому натяжению сухожильных нитей, что и обусловливает в конечном счете ПМК. В случаях вегетативных нарушений по ваготоническому типу пролабирование створок возникает из-за…
