Рентгенограмма грудной клетки больной 13 лет с пролапсом митрильного клапана: Видны небольшая тень сердца («капельное сердце»), выбухание дуги легочной артерии по левому контуру. Эхокардиография является самым информативным неинвазивным методом выявления ПМК. Для диагностики ПМК прогибание створки на эхокардиограмме при аускультативных признаках должно превышать 2 мм, при их отсутствии – 3 – 5 мм. Ложноположительные и…
Пролапс митрального клапана
Позднесистолический пролапс митрального клапана: При аускультативной форме в 2/3 случаев определяется позднесистолический пролапс створок (движение створки напоминает знак вопроса), реже – голосистолический пролапс большой глубины. Одновременно на эхокардиограмме наблюдается утолщенность, «лохматость» створок, что указывает на их избы точность и фестончатость. У некоторых детей обнаруживается расширение корня аорты. Роль соединительнотканных нарушений и генезе изучаемого синдрома при…
Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной формой нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца и характеризуется прогибанием створок (ре же створки) в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка. Cuffer и Borbillon в 1887 г. первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1897 г. J. P. Griffilti…
В наших наблюдениях семейные варианты ПМК при эхокардиографическом обследовании встречались при аускультативной форме в 3 раза чаще, чем при немой (12,9 и 4,5% семей соответственно); при этом ПМК у всех родственников был немым и определялся преимущественно у матерей пробандов. Таким образом, эхокардиографические нарушения при аускультативной и немой формах ПМК подтверждают, что в первом случае пролабирование…
Частота ПМК у детей в популяции колеблется от 2,2 до 14% [Павлова М., Величкова Д., 1982; Savage D. D. et al., 1983]. Среди кардиологических больных она больше. В нашей клинике из 1388 М-эхокардиографических исследований у детей от 6 мес до 15 лет с различной кардиальной патологией в 323 наблюдениях (23,3%) обнаружен ПМК. В 226 случаях…
При изолированных щелчках имеются низкая стигматизация, незначительные изменения процесса реполяризации на ЭКГ, симпатикотоническая направленность функционирования вегетативной нервной системы, нормальные размеры сердца и небольшой позднесистолический пролапс на эхокардиограмме, эмоциональная неустойчивость, плаксивость – I вариант. При втором варианте у больных со щелчками и позднесистолическим шумом отмечаются повышенное число малых аномалий развития, снижение реполяризационных процессов на ЭКГ, уменьшенные…
Гистологически при ПМК в створках и хордах определяется повышенное количество миксоматозного материала. При окраске миксоматоз характеризуется увеличенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитин-сульфата в строме створок МК, воспалительного процесса нет. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение коллагеновых структур. Трансформация створок МК, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение…
Дифференциальную диагностику ПМК следует проводить с не достаточностью МК различной этиологии (врожденная, ревматическая, вследствие инфекционного эндокардита). Дифференцировать ПМК с выраженной митральной недостаточностью несложно, так как при этом определяются левая атриомегалия, характерные изменения клапана на эхокардиограмме, сердечная недостаточность и др. Следует помнить, что при ПМК может возникнуть тяжелая митральная регургитация вследствие отрыва хорд, который нужно заподозрить…
ПМК – полиэтиологический синдром. Его сочетание с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Марфана, Элерса-Данлоса и др.) [Бочкова Д. Н., 1979], малыми аномалиями развития указывает на значение структурной неполноценности клапанного аппарата в генезе пролабирования. Сторонники «эмбриональной» гипотезы рассматривают имеющийся при ПМК миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей клапана. Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. Большое…
Наиболее серьезное осложнение ПМК – значительная митральная регургитация в связи с отрывом сухожильных нитей от клапана. До настоящего времени не установлено, является это результатом прогрессирующего ПМК или отрыв нитей возникает внезапно. Инфекционный эндокардит встречается у детей при ПМК с частотой 1 случай на 500 больных [Mс Namara D. G., 1982]. У многих из них причиной…
