Пролапс митрального клапана

Этиология, патогенез

ПМК — полиэтиологический синдром. Его сочетание с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Марфана, Элерса-Данлоса и др.) [Бочкова Д. Н., 1979], малыми аномалиями развития указывает на значение структурной неполноценности клапанного аппарата в генезе пролабирования. Сторонники «эмбриональной» гипотезы рассматривают имеющийся при ПМК миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей клапана. Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. Большое…

Осложнение ПМК

Наиболее серьезное осложнение ПМК — значительная митральная регургитация в связи с отрывом сухожильных нитей от клапана. До настоящего времени не установлено, является это результатом прогрессирующего ПМК или отрыв нитей возникает внезапно. Инфекционный эндокардит встречается у детей при ПМК с частотой 1 случай на 500 больных [Mс Namara D. G., 1982]. У многих из них причиной…

ПМК при симпатикотонии

ПМК при симпатикотонии обусловлен гиперкинетическим синдромом: увеличенная подвижность стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки, а также тахикардия, приводящая к малому наполнению его полости, способствуют большему сближению капиллярных мышц и створок МК в систолу, слабому натяжению сухожильных нитей, что и обусловливает в конечном счете ПМК. В случаях вегетативных нарушений по ваготоническому типу пролабирование створок возникает из-за…

Тактика ведения больного

Рекомендуется следующая дифференцированная тактика ведения и лечения детей в стационаре и при амбулаторном наблюдении. ПМК — частное проявление ВСД в сочетании с соединительнотканными нарушениями или без них, поэтому лечение основано на общеукрепляющих и вегетотропных воздействиях. Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия: психотерапия, физиотерапия, водные процедуры, массаж, иглорефлексотерапия. Медикаментозная терапия направлена на…

Причины возникновения вторичных форм ПМК

При кардиомиопатиях многие случаи объясняет так называемая миокирдиальная теория. У больных ПМК при ангиокардиографическом исследовании обнаруживают локальные изменения левожелудочковой контракции и релаксации в виде «песочных часов», нижнебазальную гипокинезию, неадекватное укорочение длинной осиного желудочка, аномальное сокращение по типу «нога балерины», преждевременную релаксацию передней стенки. Такие изменения миокарда левого желудочка приводят к дисфункции МК, его провисанию в…

Тактика ведения больного (Сердечные гликозиды)

Сердечные гликозиды применяют при осложнении ПМК сердечной недостаточностью. При тяжелой митральной регургитации вследствие отрыва сухожильных нитей показано хирургическое лечение с заменой митрального клапана протезом или аннулопластикой. Выраженные морфологические изменения клапанного аппарата при тяжелых формах ПМК обусловливают антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). В…

Патофизиология

Нормальное функционирование аппарата МК зависит от правильного взаимоотношения между различными его элементами, к которым относятся створки, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо. Возникновение и выраженность пролабирования МК во многом зависят от формы створок клапана. Заднелатеральная створка МК, которая пролабирует значительно чаще, делится на 3 фестона (scallop): переднемедиальный, средний и заднелатеральный. У больных ПМК разделение задней…

Тактика ведения детей с немой формой ПМК

Тактика ведения детей с немой формой ПМК определяется характером и выраженностью вегетативной дисфункции. При нормальной физической работоспособности и отсутствии проявлений нейродистрофии на ЭКГ им рекомендуются занятия физкультурой и спортом. Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита не показана. В связи с возможным прогрессированием изменений МК с возрастом и возникновением тяжелых осложнений детей с аускультативной формой ПМК нужно консультировать…

Клиника, диагностика

Выделяют аускультативную и немую формы ПМК. Дети с обе ими формами родились от неблагоприятно протекавшей беременности и осложненных родов, у многих обнаруживается синдром внутричерепной гипертензии. У большинства больных есть астеноневротический синдром, психоэмоциональная лабильность, вегетативные нарушения. Почти у половины детей с аускультативной формой ПМК на 1 — 2-м году жизни начались ангины, более чем у 2/3…

Клинический осмотр

При клиническом осмотре обращают на себя внимание астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, повышенная подвижность мелких суставов, слабое развитие мускула туры, готическое небо, врожденные деформации скелета (синдром «прямой спины», воронкообразная грудная клетка, кифоз, сколиоз). Многие дети светловолосые, голубоглазые. В некоторых случаях определяются черты строения, фенотипически сходные с болезнью Марфана. Малых аномалий развития (дизрафический статус) обычно много…