При клиническом осмотре обращают на себя внимание астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, повышенная подвижность мелких суставов, слабое развитие мускула туры, готическое небо, врожденные деформации скелета (синдром «прямой спины», воронкообразная грудная клетка, кифоз, сколиоз). Многие дети светловолосые, голубоглазые. В некоторых случаях определяются черты строения, фенотипически сходные с болезнью Марфана. Малых аномалий развития (дизрафический статус) обычно много…
Пролапс митрального клапана
Следует помнить, что изолированный позднесистолический шум без щелчков может наблюдаться при митральной недостаточности ревматической этиологии, гипертрофической кардиомиопатии, синдроме дисфункции папиллярных мышц. При подозрении на ПМК выслушивают ребенка, лежащего на спине, на левом боку, сидящего, стоящего и с применением пробы Вальсальвы, так как вероятность выявления характерных аускультативных феноменов при этом увеличивается. Данные аускультации и выраженность ПМК…
При выраженном пролабировании и изолированном поздне- или голосистолическом шуме, т. е. наиболее тяжелых вариантах ПМК, нередко обнаруживаются брадикардия и другие признаки парасимпатической активности на фоне высокого уровня катехоламинов. Вероятно, это компенсаторная ваготония, поскольку брадикардия способствует увеличению наполнения полости левого желудочка, следовательно, уменьшению пролабирования. Однако одновременные гиперсимпатико- и гиперваготония создают условия для угрожающих жизни аритмий. У…
ЭКГ при аускультативной форме пролапса митрального клапана: а — исходная — нарушение процесса реполяризации; б — при выполнении клиноортостатической пробы — зубец ТV5,6 становится отрицательным; в — на фоне пробы с обзиданом — положительная динамика. Большое прогностическое значение при ПМК имеют такие признаки ЭКГ, как удлинение интервала Q-T и аритмии. Выявление нарушений ритма сердца зависит…
Замедление атриовентрикулярной проводимости на ЭКГ встречается у детей как с аускультативной, так и с немой формой ПМК. При аускультативной форме это сопряжено с высокой ЧСС, что свидетельствует о тахизависимом характере блокады, при немой — блокада наблюдается на фоне нормального или редкого ритма, исчезает в ортоположении и при введении атропина, что подтверждает ее функциональный ваготонический генез….
ФКГ при пролапсе митрального клапана: Щелчок (обозначен стрелкой) и следующий за ним позднесистолический шум (верхушка сердца). Состояние центральной гемо- и кардиодинамики у больных с синдромом ПМК зависит от степени пролабирования створок МК. Если оно превышает 1 см (по данным эхокардиографии), то возникает митральная недостаточность, снижается сократительная способность миокарда, со временем может развиться недостаточность кровообращения. Без…
Рентгенограмма грудной клетки больной 13 лет с пролапсом митрильного клапана: Видны небольшая тень сердца («капельное сердце»), выбухание дуги легочной артерии по левому контуру. Эхокардиография является самым информативным неинвазивным методом выявления ПМК. Для диагностики ПМК прогибание створки на эхокардиограмме при аускультативных признаках должно превышать 2 мм, при их отсутствии — 3 — 5 мм. Ложноположительные и…
Позднесистолический пролапс митрального клапана: При аускультативной форме в 2/3 случаев определяется позднесистолический пролапс створок (движение створки напоминает знак вопроса), реже — голосистолический пролапс большой глубины. Одновременно на эхокардиограмме наблюдается утолщенность, «лохматость» створок, что указывает на их избы точность и фестончатость. У некоторых детей обнаруживается расширение корня аорты. Роль соединительнотканных нарушений и генезе изучаемого синдрома при…
Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной формой нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца и характеризуется прогибанием створок (ре же створки) в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка. Cuffer и Borbillon в 1887 г. первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1897 г. J. P. Griffilti…
В наших наблюдениях семейные варианты ПМК при эхокардиографическом обследовании встречались при аускультативной форме в 3 раза чаще, чем при немой (12,9 и 4,5% семей соответственно); при этом ПМК у всех родственников был немым и определялся преимущественно у матерей пробандов. Таким образом, эхокардиографические нарушения при аускультативной и немой формах ПМК подтверждают, что в первом случае пролабирование…
