Частота ПМК у детей

Частота ПМК у детей в популяции колеблется от 2,2 до 14% [Павлова М., Величкова Д., 1982; Savage D. D. et al., 1983]. Среди кардиологических больных она больше. В нашей клинике из 1388 М-эхокардиографических исследований у детей от 6 мес до 15 лет с различной кардиальной патологией в 323 наблюдениях (23,3%) обнаружен ПМК. В 226 случаях (70%) он был изолированным, в 97 (30%) — вторичным по отношению к врожденным порокам сердца, ревматическим и неревматическим кардитам, болезни Марфана и др. Чаще ПМК обнаруживается в возрасте 7 — 15 лет, хотя возможен и у новорожденных.

Единой классификации ПМК нет. Существует врожденный и приобретенный ПМК. Пролабирование створок бывает изолированным феноменом (первичный ПМК) или возникает как осложнение или сопутствующий синдром основного заболевания (вторичный ПМК), например, при ревматизме, миокардитах и др. ПМК может быть аускультативным (с типичными аускультативными изменениями в виде кликов и/или позднесистолического шума) и немым (нет характерных аускультативных симптомов и пролабирование выявляется только при эхокардиографии). Аускультативная форма чаще встречается у девочек, немая одинаково распространена у мальчиков и девочек.

При патологоанатомических исследованиях тяжелых случаев ПМК макроскопически створки МК выглядят избыточными, парашютообразными и имеют характерный бледно-серый оттенок. В процесс больше вовлекается задняя створка. Хорды могут быть утолщенными и фиброзно измененными, удлиненными и истонченными. При выраженном миксоматозном поражении сухожильных нитей возможен их отрыв от клапана.

Иногда отмечается дилатация атриовентрикулярного отверстия, что связано с неполноценностью фиброзного скелета и обусловливает тяжелую митральную недостаточность. Одновременно с этим клапанное отверстие может быть кальцифицировано (чаще при болезни Марфана). Реже отмечаются патологические изменения не только митрального, но и трикуспидального клапана.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь