Клинический осмотр

При клиническом осмотре обращают на себя внимание астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, повышенная подвижность мелких суставов, слабое развитие мускула туры, готическое небо, врожденные деформации скелета (синдром «прямой спины», воронкообразная грудная клетка, кифоз, сколиоз). Многие дети светловолосые, голубоглазые. В некоторых случаях определяются черты строения, фенотипически сходные с болезнью Марфана.

Малых аномалий развития (дизрафический статус) обычно много у детей с аускультативной формой ПМК. Такие отклонения являются признаками недифференцированного генерализованного поражения соединительной ткани, которое может быть обусловлено как генетическими механизмами, так и негенетической эмбриопатией, поскольку дифференцировка структур МК, хондрификация и оссификация позвоночного столба и грудной, клетки происходят в одно и то же время (между 35-м и 42-м днем фетального развития).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются изолированные средне- и позднесистолические щелчки, сочетание щелчков с позднесистолическим шумом или изолированный позднесистолический шум. Голосистолический шум встречается редко (1 — 2%) и свидетельствует о выраженной митральной недостаточности; обычно он сопровождает «синдром свободно висящего клапана». Изолированные щелчки наблюдаются чаще в период мезосистолы и связаны с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия.

Они являются непостоянным вариабельным признаком ПМК, лучше выслушиваются в положении стоя, в 2/3 случаев на верхушке, реже — во втором или четвертом межреберье слева у грудины, усиливаются при пробе с амилнитритом, сжимании динамометра, лег ко провоцируются физической нагрузкой и эмоциональным напряжением. Более чем у половины больных позднесистолический шум сочетается со щелчками. Систолический шум при этом выслушивается в позднюю систолу, начинаясь сразу или вскоре после щелчка, продолжается до II тона, постоянный и отчетливо слышен в горизонтальном и вертикальном положении, усиливаясь в последнем.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь