Этиология, патогенез

ПМК — полиэтиологический синдром. Его сочетание с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Марфана, Элерса-Данлоса и др.) [Бочкова Д. Н., 1979], малыми аномалиями развития указывает на значение структурной неполноценности клапанного аппарата в генезе пролабирования.

Сторонники «эмбриональной» гипотезы рассматривают имеющийся при ПМК миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей клапана. Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. Большое значение в возникновении ПМК имеет аномальное строение и прикрепление сухожильных нитей к створкам клапана, а также отклонения в структуре папиллярных мышц.

В последнее время появляется все больше доказательств значения вегетативных нарушений в генезе первичных и вторичных форм ПМК, так как вегетативная нервная система играет важную роль в интеграции работы МК. Показано, что мышечные волокна МК обладают автоматизмом и триггерной активностью в присутствии катехоламинов.

В нашей клинике Ю. М. Белозеров (1984) показал, что для возникновения аускультативной формы изолированного ПМК необходима неполноценность створок, обусловливающая пролабирование при нарушении нейрогуморальной регуляции функции МК, миокарда левого желудочка и предсердия. Немые случаи ПМК с незначительным пролабированием следует рассматривать как вариант нормального движения МК в систолу или результат нарушения вегетативной иннервации клапанного аппарата.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь