Причины возникновения вторичных форм ПМК

При кардиомиопатиях многие случаи объясняет так называемая миокирдиальная теория. У больных ПМК при ангиокардиографическом исследовании обнаруживают локальные изменения левожелудочковой контракции и релаксации в виде «песочных часов», нижнебазальную гипокинезию, неадекватное укорочение длинной осиного желудочка, аномальное сокращение по типу «нога балерины», преждевременную релаксацию передней стенки. Такие изменения миокарда левого желудочка приводят к дисфункции МК, его провисанию в левое предсердие во время систолы. Клапанно-желудочковая диспропорция (МК слишком велик для желудочка или желудочек слишком мал для МК) вызывает пролабирование при гипертрофической кардиомиопатии, констриктивных перикардитах, мышечных дистрофиях.

Распространенность ПМК при врожденных пороках сердца (ВПС) составляет 10 — 37% [Beton D. С, 1983; Savage D. D. et al., 1983]. Наиболее часто он обнаруживается при дефекте межпредсердной и межжелудочковой перегородки, аномалии Эбштейна. Пролабирование створок при ВПС обусловлено непосредственным поражением клапана (расщепление, уточнение, увеличение створок), а также связано с «клапанно-желудочковой диспропорцией», гемодинамическими нарушениями.

ПМК обнаруживается также у детей с ревматическим поражением сердца. Пролабирование створок при ревмокардите связано с дисфункцией атриовентрикулярного отверстия вследствие нарушения контрактильности левого желудочка, поражения папиллярных мышц и самого клапана.

Вторичный ПМК обнаруживают у детей с нарушениями ритма и проводимости; в таких случаях он становится следствием асинхронной контракции левого желудочка или задней папиллярной мышцы.

Таким образом, ПМК может быть врожденным или приобретенным феноменом, является результатом эмбриопатии и имеет наследственный или мультифакториальный генез.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь