ПМК (Изолированные щелчки)

При изолированных щелчках имеются низкая стигматизация, незначительные изменения процесса реполяризации на ЭКГ, симпатикотоническая направленность функционирования вегетативной нервной системы, нормальные размеры сердца и небольшой позднесистолический пролапс на эхокардиограмме, эмоциональная неустойчивость, плаксивость — I вариант. При втором варианте у больных со щелчками и позднесистолическим шумом отмечаются повышенное число малых аномалий развития, снижение реполяризационных процессов на ЭКГ, уменьшенные размеры сердца, пролабирование створок средней глубины, признаки ВСД по симпатикотоническому или смешанному типу.

При наиболее тяжелом ПМК имеются изолированный поздне- или голосистолический шум, возможно: фенотипическое сходство с болезнью Марфана, выраженные изменения ST-T на ЭКГ, малые размеры сердца с выбуханием дуги легочной артерии, поздне- или голосистолическое пролабирование створок большой глубины, вегетативная дисфункция по смешанному типу с компенсаторной ваготонией. Катамнестические наблюдения свидетельствуют о том, что в некоторых случаях выделенные варианты могут отражать стадии процесса.

При немой форме ПМК выделяются клинические варианты в зависимости от направленности функционирования вегетативной нервной системы: ПМК на фоне симпатико-, ваго- и дистонии. Кроме того, имеется переходный (промежуточный) вариант, при котором многие клинико-инструментальные данные на поминают вариант аускультативного ПМК с изолированными щелчками; у этих детей обнаруживается умеренное увеличение числа малых аномалий развития и со временем появляются щелчки.

Клинико-инструментальные данные дают основание считать варианты ПМК различными по происхождению. В пользу врожденного генеза аускультативной формы свидетельствуют неблагоприятное течение беременности в первом триместре, признаки неполноценности соединительнотканных структур (повышение числа малых аномалий развития, расширение корня аорты и дуги легочной артерии, «лохматость» створок). При этой форме пролабирование створок обусловлено как изменением их структуры, так и нарушением кинетики МК на фоне вегетативной дисфункции. Чаще приобретенный характер немой формы ПМК подтверждается, нормальной морфологической структурой МК и числом малых аномалий развития, осложнениями в родах, которые способствуют формированию внутричерепной гипертензии и вегетативной дисфункции; последняя, нарушая кинетику левого желудочка и МК, Вызывает пролабирование створок.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь