ПМК при симпатикотонии

ПМК при симпатикотонии обусловлен гиперкинетическим синдромом: увеличенная подвижность стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки, а также тахикардия, приводящая к малому наполнению его полости, способствуют большему сближению капиллярных мышц и створок МК в систолу, слабому натяжению сухожильных нитей, что и обусловливает в конечном счете ПМК.

В случаях вегетативных нарушений по ваготоническому типу пролабирование створок возникает из-за увеличения интервала между сокращением левого желудочка и предсердия (на фоне задержки атриовентрикулярного проведения), а также в связи с увеличенной силой изгнания крови из левого желудочка при сохранной контрактильности и редком ритме. Неясно, почему неполноценность соединительнотканных структур сочетается с отклонениями в функции вегетативной нервной системы.

Существует предположение о наследственной природе этого сочетания и врожденном его генезе: на определенной стадии эмбрионального развития, критической для формирования МК, скелета и вегетативной нервной системы, действует патогенный фактор [Hancock E., 1982].

В генезе ПМК определенное значение придается наследственным факторам. Этот феномен обнаружен у нескольких членов семьи [Messina V. et al., 1981]. Частота ПМК среди родственников степени родства составляет 21 — 30,5% [Бочкова Д. Н. и др., 1981; Chen W. W. et al., 1983].

Наследуются, вероятно, как особенности структуры соединительной ткани, так и характер вегетативного реагирования. Тип наследования не установлен; предполагают, что ПМК передается аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью и уменьшенной экспрессивностью по мужской линии [Бочкова Д. Н. и др., 1981].

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь