Аномалия эбштейна (Гемодинамические нарушения)

Гемодинамические нарушения определяются степенью дислокации клапана, приводящей к уменьшенному кровенаполнению правого желудочка и легочной артерии.

При этом диастолическое наполнение правого желудочка затруднено, что сопровождается повышением давления в правом предсердии и возникновением веноартериального (праволевого) сброса в левое предсердие. В клинике этому соответствует появление цианоза. В случаях отсутствия ДМПП цианоза не будет, но правое предсердие резко дилатируется, так как разгрузка невозможна.

Клиника, диагностика. Аномалия Эбштейна диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни при выраженных клинических проявлениях; благоприятный вариант порока может долго оставаться бессимптомным, и его выявляют случайно. Почти у 2/3 больных имеется цианоз, часто с рождения, реже он появляется между 3-м и 12-м годом жизни.

Выраженность цианоза увеличивается по мере того, как нарастают давление в правом предсердии и веноартериальный сброс, оттенок его меняется от малинового до синюшного. У некоторых детей цианоза нет (в случаях отсутствия межпредсердного сообщения). Размеры сердца соответствуют нарушению гемодинамики, увеличены преимущественно вправо, нередко имеется правосторонний сердечный горб.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: