Аномалия эбштейна (Гемодинамические нарушения)
Гемодинамические нарушения определяются степенью дислокации клапана, приводящей к уменьшенному кровенаполнению правого желудочка и легочной артерии.
При этом диастолическое наполнение правого желудочка затруднено, что сопровождается повышением давления в правом предсердии и возникновением веноартериального (праволевого) сброса в левое предсердие. В клинике этому соответствует появление цианоза. В случаях отсутствия ДМПП цианоза не будет, но правое предсердие резко дилатируется, так как разгрузка невозможна.
Клиника, диагностика. Аномалия Эбштейна диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни при выраженных клинических проявлениях; благоприятный вариант порока может долго оставаться бессимптомным, и его выявляют случайно. Почти у 2/3 больных имеется цианоз, часто с рождения, реже он появляется между 3-м и 12-м годом жизни.
Выраженность цианоза увеличивается по мере того, как нарастают давление в правом предсердии и веноартериальный сброс, оттенок его меняется от малинового до синюшного. У некоторых детей цианоза нет (в случаях отсутствия межпредсердного сообщения). Размеры сердца соответствуют нарушению гемодинамики, увеличены преимущественно вправо, нередко имеется правосторонний сердечный горб.
«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь
- Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана
- Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана (Клиника, диагностика, лечение)
- Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана (ЭКГ)
- Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана (М-эхокардиограмма)
- Аномалии расположения сердца (Классификация)
- Аномалии расположения сердца (Обследование больных с аномальным расположением сердца)
- Аномалии расположения сердца (Срединнорасположенная печень)
- Аномалии расположения сердца (Анатомические взаимоотношения)
- Аномалии расположения сердца (Правосформированное леворасположенное сердце)
- Аномалии расположения сердца (Правосформированное леворасположенное сердце)
- Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка
- Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (Гемодинамика)
- Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (Зондирование полостей сердца)
- Синдром гипоплазии левого желудочка
- Синдром гипоплазии левого желудочка (Гемодинамика)
- Синдром гипоплазии левого желудочка (Клиника, диагностика)
- Синдром гипоплазии левого желудочка (Гемодинамика при синдроме гипоплазии)