Единственный желудочек (Тип В)

При типе В, который встречается в 5% случаев, весь миокард имеет строение правого желудочка (тонкий миокард и несколько грубых трабекул), выпускника нет.

Тип С (7%) — миокард имеет строение как правого, так и левого желудочка, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент. Последний тип, D (10%), не имеет дифференцировки миокарда (неопределенная структура), нет ни выпускника, ни межжелудочковой перегородки.

При патоморфологическом исследовании часто (40%) встречается аномальное расположение внутренних органов в сочетании с аномальным положением сердца (декстрокардия, левокардия или мезокардия) и аспленией. В большинстве случаев D-транспозиции имеется разновыраженный субаортальный стеноз из-за небольшого вентрикулярного отверстия, легочной обструкции нет.

При L-транспозиции субаортальное стенозирование определяется в 73% случаев и в 50% встречается обструкция легочной артерии, чаще в виде клапанного стеноза [Van Praagh R. et al., 1965] Как правило, при единственном желудочке определяются два атриовентрикулярных клапана, реже имеется общий клапан.

Из двух клапанов левый бывает двустворчатым, правый — трехстворчатым независимо от места расположения выпускника. Возможно сочетание единственного желудочка с другими пороками: ДМПП, аномальным дренажем легочных вен. Проводящая система располагается в задней стенке желудочка, так называемой псевдоперегородке.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: