Гемодинамика. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве — в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло не развивается правожелудочковая декомпенсация. Степень гипоксии и тяжесть состояния…
Врожденные пороки сердца
Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие мозговых осложнений, являются одышечно-цианотические приступы. Их нет у детей первых 3 мес жизни, но они возникают, протекая наиболее тяжело, в возрасте от 6 до 24 мес на фоне абсолютной и релятивной анемии. Внезапно ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны потеря сознания,…
В анализах крови у детей с тетрадой Фалло имеется абсолютная или релятивная (относительная) анемия с гемоглобином меньше 8 ммоль/л; количество ретикулоцитов повышено. С возрастом развиваются полицитемия и полиглобулия, способствующие увеличению кислородной емкости крови. В зависимости от особенностей клиники у больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 фазы порока [Белоконь Н. А., 1971]: I…
Рентгенограмма грудной клетки при тетраде Фалло: На рентгенограммах органов грудной клетки легочный рисунок обеднен, реже усилен за счет коллатералей. Крайне тяжелое состояние больных на фоне развившихся коллатералей свидетельствует о том, что они лишь частично компенсируют кислородную недостаточность. Форма сердца чаще бывает типичной — в виде «деревянного башмачка», его тень небольшая. Другими рентгенологическими признаками являются большое…
Рентгенограмма грудной клетки, ЭКГ и ФКГ больной 3 лет 2 мес с мембранозным (дискретным) стенозом аорты. На рентгенограмме выражен венозный застой, кардиомегалия с шаровидной тенью сердца и закругленной верхушкой. На ФКГ — ромбовидной формы систолический шум с максимумом в третьем межреберье слева. На ЭКГ -отклонение электрической оси сердца влево, признаки инфаркта миокарда переднебоковой стенки левого…
М-эхокардиограмма больной 9 лет с тетрадой Фалло. Сканирование от IV к I позиции датчика. Просвет корня аорты расширен, отсутствует переход передней стенки аорты и межжелудочковую перегородку (аорта сидит «верхом» на перегородке) — перерыв эхосигнала от перегородки перед основанием аорты. Ао — корень аорты; МЖП — межжелудочковая перегородка; ПЖ — правый желудочек; МК — митральный клапан;…
Дифференциальную диагностику проводят между различными вариантами стеноза, включая идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии. Течение, лечение. Течение и прогноз при стенозе аорты определяются его локализацией и выраженностью, сопутствующим поражением миокарда, сочетанием с другими пороками сердца и фиороэластозом. При сердечной недостаточности на первом году жизни показаны умеренные дозы (0,03…
Течение, лечение. При тетраде Фалло возможно возникновение осложнений со стороны ЦНС (гемипарезы на фоне одышечно-цианотических приступов, абсцесс мозга), а также бактериального эндокардита, туберкулеза легких. В зависимости от анатомической структуры порока, клинических особенностей, возраста операции могут быть паллиативными (наложение аортолегочного анастомоза по Кули, Потсу, Блелоку) и радикальными (устранение стеноза и пластика межжелудочкового дефекта). Лучше сделать одну…
В 1886 г. W. Osler отметил, что двустворчатый клапан аорты является довольно частой находкой на аутопсии и гораздо более распространен, чем другие врожденные пороки сердца. Двустворчатый клапан имеет одну створку спереди, другую сзади, и две комиссуры. Эта аномалия развития сопутствует другим врожденным порокам: коарктации аорты, дефекту межжелудочковой пере городки, над- и подклапанному стенозу аорты, перерыву…
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота коарктации аорты — 6,3 — 15%. Первое описание принадлежит J. F. Meckel (1750). У мальчиков этот порок встречается в 3 — 5 раз чаще, чем у девочек. Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнаруживают…
