Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных врожденных пороков сердца и составляет 6,8 — 9% всех пороков сердца [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980], одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G. В. Morgagni (1761).

Анатомия. Сужение расположено в области клапанов легочной артерии и чаще представлено диафрагмой (образуется в результате слияния створок по комиссурам) с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм. Клапанное кольцо гипоплазировано. У 20% больных имеется двустворчатый клапан легочной артерии. При тяжелых стенозах возможно отложение кальция в створках.

В других случаях ИСЛА является результатом дисплазии створок легочной артерии; они ригидны, неподвижны, резко утолщены. Крайне редко встречаются случаи с изолированным инфундибулярным или комбинированным стенозом легочной артерии, хотя небольшие проявления инфундибулярного стеноза имеются у многих больных с клапанным сужением. Миокард правого желудочка, межжелудочковой перегородки, папиллярных мышц гипертрофирован соответственно выраженности стеноза. Полость правого желудочка уменьшена (реже дилатирована); увеличенной оказывается полость правого предсердия. Миокард правого желудочка при выраженном стенозе плотный из-за диффузного кардиосклероза. Кардиосклероз является следствием дефицита коронарного кровотока, который резко уменьшается в систолу, если систолическое давление в правом желудочке намного выше, чем в аорте и коронарных сосудах.

Ствол легочной артерии в начальной части имеет постстенотическое расширение или гиноплазирован на протяжении. Трехстворчатый клапан часто имеет признаки дисплазии, что способствует возникновению его недостаточности. Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки при ИСЛА свидетельствует о триаде Фалла. Аорта и левый желудочек не изменены.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: