Левосформированное леворасположенное сердце (изолированная левокардия, синистроверсия сердца) — сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Наиболее часто встречается изолированная левокардия с корригированной транспозицией магистральных со судов, в силу чего левостороннее правое предсердие посредством венозного анатомически двустворчатого клапана сообщается с анатомически левым желудочком и далее с легочной артерией; легочные вены впадают в правостороннее…
Врожденные пороки сердца
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца, его частота не превышает 1%. Впервые порок описан Раесосk (1866), встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Существует несколько названий этого порока: частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг-Бинга и др.; часто используют термин «двойное отхождение магистральных сосудов» (ДОМС). Анатомия….
Гемодинамика. Венозная кровь из правого желудочка отдельным потоком поступает в легочную артерию, а из левого желудочка в случаях подаортальной локализации ДМЖП артериальная кровь направляется преимущественно в аорту, цианоза может не быть; при подлегочной локализации дефекта происходит сброс в легочную артерию, в результате в ней повышается насыщение крови кислородом, развивается легочная гипертензия. Если при ДОМС происходит…
При зондировании полостей сердца катетер свободно проходит из правого желудочка в аорту, давление в магистральных сосудах равное; систолический градиент между левым желудочком и аортой, а также между обоими желудочками указывает на небольшой ДМЖП; насыщение кислородом крови в легочной артерии может быть выше, чем в аорте, если кровоток направлен из левого желудочка в легочную артерию. Основную…
Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) относится к редким врожденным порокам сердца и включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и/или митрального клапана (стеноз, гипоплазия, атрезия). Его частота 1 — 6% от всех ВПС. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия становится одной из самых частых причин смерти (15 — 25%). Первое описание принадлежит М. Lev…
Макропрепарат сердца при I варианте синдрома гипоплазии левого желудочка: ПЖ — правый желудочек, ЛП — левое предсердие. Атрезия митрального и аортального клапанов, видна небольшая замкнутая полость левого желудочка, значительно увеличенный правый желудочек. Гемодинамика. В основе гемодинамических изменений при СГЛЖ лежат легочная гипертензия из-за неадекватных размеров левого желудочка и обеспечение правым желудочком кровообращения по большому и…
Макропрепарат сердца при II варианте синдрома гипоплазии левого желудочка. Видна уменьшенная полость левого желудочка с фиброэластозом эндокарда, стеноз митрального и аортального клапанов. Клиника, диагностика. Клинические проявления СГЛЖ во многом сходны при двух вариантах. Порок тяжелее при первом варианте, где продолжительность жизни составила в среднем 4 дня, у больных со вторым вариантом — 17 дней. Первые…
Гемодинамика при синдроме гипоплазии левого желудочка. 1 — гипоплазированный левый желудочек; 2 — гипоплазированная восходящая орта; 3 — открытый артериальный проток; 4 — левое предсердие; 5 — легочная артерия; 6 — правый желудочек. На ЭКГ у большинства детей с СГЛЖ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо (Ða ÂQRS от +107° до +131°), признаки гипертрофии обоих…
Гемодинамика. При единственном желудочке вся системная артериальная и венозная кровь собирается в общую камеру, где смешивается. Объем крови, выбрасываемой в аорту и легочную артерию, будет определяться сопротивлением и величиной обструкции того и другого сосуда. Без стеноза легочной артерии быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность; при сочетании со стенозом порок более благоприятный и напоминает тетраду…
Сердечный толчок разлитой, приподнимающий, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание (локализация выпускника). Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон в месте проекции легочной артерии усилен (левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим…
