Гемодинамика. При единственном желудочке вся системная артериальная и венозная кровь собирается в общую камеру, где смешивается. Объем крови, выбрасываемой в аорту и легочную артерию, будет определяться сопротивлением и величиной обструкции того и другого сосуда. Без стеноза легочной артерии быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность; при сочетании со стенозом порок более благоприятный и напоминает тетраду…
Врожденные пороки сердца
Сердечный толчок разлитой, приподнимающий, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание (локализация выпускника). Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон в месте проекции легочной артерии усилен (левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим…
При единственном желудочке на ЭКГ могут быть самые разно образные изменения: признаки гипертрофии миокарда правого и/или левого желудочка, RS-форма во всех грудных отведениях и др. Существуют некоторые корреляции между изменениями ЭКГ и анатомическими находками. Так, при L-транспозиции на ЭКГ имеются признаки корригированной транспозиции аорты и легочной артерии: небольшие зубцы Q в правых грудных отведениях (форма…
Эхокардиография оказывает большую помощь в диагностике этого порока по следующим симптомам: два атриовентрикулярных клапана прослеживаются одновременно, во время диастолы соприкасаются и не разделены межжелудочковой перегородкой, реже определяется единственный клапан; морфология кривой митрального клапана обнаруживает систолическое провисание створок в полость левого предсердия, их утолщение; межжелудочковая перегородка отсутствует; определяется большой диастолический размер общего желудочка, но с уверенностью…
Сердечная тень имеет типичную овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») или напоминает таковую при тетраде Фалло, но с более вытянутым левым желудочком (при стенозе легочной артерии). Сердце небольшое на первой неделе жизни, затем появляется кардиомегалия. Ширина сосудистого пучка на рентгенограмме зависит от пространственного расположения «магистральных сосудов. Почти у половины детей он выглядит узким в передней…
Рентгенограмма грудной клетки при транспозиции магистральных сосудов: Лечение. Течение заболевания прогрессивное, при гипоксемии и сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают. Дольше живут дети с сопутствующим стенозом легочной артерии, так как он предотвращает легочную гипертензию. В стационаре показано лечение декомпенсации с использованием сердечных гликозидов и мочегонных средств, препаратов калия, витаминов В1, В6. Паллиативные операции заключаются в…
Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) относится к редким ВПС. По данным патологоанатомов, его частота составляет 0,4 — 1,2%. Однако клинические отклонения при КТМС минимальные, и во многих случаях она остается недиагностированной. Первым ее описал В. S. Cardell (1956). Анатомия и гемодинамика. КТМС может встречаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым…
Клиника, диагностика. Без сопутствующих ВПС жалобы у детей отсутствуют и течение порока благоприятное. При других по роках клиническая картина определяется их характером и мало отличается от этих пороков при нормальном положении желудочков и сосудов. Дети жалуются на утомляемость, одышку, сердце биение. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруженную атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита. Аускультативные данные…
Из неинвазивных методов исследования диагностике КТМС помогает эхокардиография. Основными признаками являются [Митина И. Н., 1983]: изменения эхограммы трикуспидального клапана, расположенного за межжелудочковой перегородкой, — свидетельство инверсии желудочков; эхограмма расположенной спереди и слева аорты и отсутствие контакта между артериальным атриовентрикулярным клапаном и магистральными сосудами, свидетельствующие об инвертированном положении сосудов; запись эхосигналов от межжелудочковой перегородки, указывающая па…
Типы общего артериального олзола (по R. Collett, J. Edwards): Общий артериальный ствол — один крупный сосуд, который отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [Банкл Г., 1980]. Другие названия: общий ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание принадлежит A. Buchanan (1864). Порок составляет 2 —…
