Наиболее распространенные варианты атрезии трехстворчатого клапана. а — нормальное расположение магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки; б — нормальное расположение магистральных сосудов с открытым артериальным протоком без дефекта меж желудочковой перегородки; в — транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, 1 — аорта; 2 — легочная артерия; 3 — дефект меж желудочковой перегородки; 4 — открытый артериальный…
Врожденные пороки сердца
Анатомия, классификация. При атрезии трехстворчатого клапана нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, клапан атрезирован, замещен фиброзной тканью или мембраной. Обязательно имеется межпредсердное сообщение в виде -овального окна или дефекта. Митральный клапан нормальный, его «кольцо расширено, полость левого желудочка дилатирована, миокард гипертрофирован. Правый желудочек всегда уменьшен, иногда резко, поэтому этот порок сердца многие авторы…
Клиника, диагностика. Большинство случаев атрезии трехстворчатого клапана сопровождается уменьшенным легочным кровотоком, и ведущим симптомом является цианоз с рождения. Не имеют цианоза (случаи с увеличенным легочным кровотоком) 12 — 15% детей. К другим проявлениям заболевания относятся симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», одышечно-цианотические приступы, вынужденное положение на корточках, одышка, отставание в физическом развитии. При увеличенном сердце…
ЭКГ больной 3 лет с атрезией трехстворчатого клапана и стенозом легочной артерии. Отклонение электрической оси сердца влево (Ða ÂQRS=-24°), неполная блокада передней левой ветви пучка Гиса, увеличение левого предсердия, гипертрофия миокарда левого желудочка. Дифференциальную диагностику следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов. Течение, лечение. Прогноз…
Типы общего артериального олзола (по R. Collett, J. Edwards): Общий артериальный ствол — один крупный сосуд, который отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [Банкл Г., 1980]. Другие названия: общий ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание принадлежит A. Buchanan (1864). Порок составляет 2 —…
Гемодинамика. Гемодинамические особенности порока во многом определяются состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты. Повышенный легочный кровоток (I, II, III типы) с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что является причиной высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапии. Цианоза может…
Клиника. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП (значительное отставание в физическом развитии, повторные пневмонии и др.). Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50 — 100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе крайне различен: он минимальный или…
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок усилен при I-III типах общего артериального ствола, обеднен при. IV типе (кровообращение в легких за счет бронхиальных артерий), обеднен преимущественно по периферии при склеротической фазе легочной гипертензии. Сердце увеличено (кардиоторакальный индекс от 52 до 80%), может быть яйцевидным, с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но…
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии, при цианозе тяжесть определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только 1/5 переживают первый год, а 10% доживают до 2 — 3-го десятилетия [Calder L. et al., 1976]. Дигоксин и мочегонные препараты дают незначительный эффект…
Полная транспозиция магистральных сосудов (TMС) — наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 12 — 20% от всех ВПС; у детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше. Средняя продолжительность жизни при TMС около 13 мес. Порок встречается чаще у мальчиков (2…
