Единственный желудочек (Равное давление в аорте)

В большинстве случаев обнаруживается равное давление в аорте, легочной артерии (при отсутствии стеноза) и в общей камере. При стенозе легочной артерии провести катетер в ствол удается» крайне редко. В таких случаях давление в a. pulmonalis снижено, в желудочке — не изменено. Определение насыщения крови кислородом обнаруживает двусторонний сброс на уровне желудочков, иногда шунт в предсердиях.

Определяется значительная разница в насыщении между правым предсердием и желудочком, аортой и левым предсердием (в последнем выше), что указывает на право-левый сброс. Теоретически насыщение крови кислородом в аорте и легочной артерии должно быть равным, но из-за особенностей направления струи оно может различаться. Введение контрастного вещества обнаруживает в прямой и боковой проекции единую полость, чаще имеющую трабекулярное строение миокарда левого желудочка. Аорта отходит от выпускника, иногда довольно большого.

Дифференциальная диагностика. Единственный желудочек следует дифференцировать с ДМЖП, атриовентрикулярной коммуникацией, корригированной транспозицией аорты и легочной артерии.

Течение, лечение. Большая часть больных с единственным желудочком умирают в первые месяцы жизни. Течение более благо приятное при сочетании со стенозом легочной артерии. В первые месяцы жизни при легочной гипертензии возможна паллиативная операция сужения легочной артерии (Мюллера-Альберта), способствующая уменьшению легочного кровотока и застойной сердечной недостаточности, предотвращающая развитие склеротических изменений в легочных сосудах. Сопутствующий стеноз легочной артерии, выраженный цианоз, приступы гипоксии, отставание в физическом развитии делают показанным наложение аортолегочного анастомоза с целью улучшения легочного кровотока. Радикальное хирургическое лечение стало возможным недавно. Перегородка протезируется дакроновой заплатой, легочный стеноз устраняется, иногда при этом используют протез с клапаном [Пураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982].

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: