Течение, лечение. При тетраде Фалло возможно возникновение осложнений со стороны ЦНС (гемипарезы на фоне одышечно-цианотических приступов, абсцесс мозга), а также бактериального эндокардита, туберкулеза легких. В зависимости от анатомической структуры порока, клинических особенностей, возраста операции могут быть паллиативными (наложение аортолегочного анастомоза по Кули, Потсу, Блелоку) и радикальными (устранение стеноза и пластика межжелудочкового дефекта). Лучше сделать одну…
Врожденные пороки сердца
В 1886 г. W. Osler отметил, что двустворчатый клапан аорты является довольно частой находкой на аутопсии и гораздо более распространен, чем другие врожденные пороки сердца. Двустворчатый клапан имеет одну створку спереди, другую сзади, и две комиссуры. Эта аномалия развития сопутствует другим врожденным порокам: коарктации аорты, дефекту межжелудочковой пере городки, над- и подклапанному стенозу аорты, перерыву…
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота коарктации аорты — 6,3 — 15%. Первое описание принадлежит J. F. Meckel (1750). У мальчиков этот порок встречается в 3 — 5 раз чаще, чем у девочек. Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнаруживают…
Гемодинамика. При коарктации аорты возможны гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость, нижние конечности) гемодинамические режимы. При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через открытый артериальный проток в легочную артерию, рано может развиться легочная гипертензия. При преддуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет…
Клиника, диагностика. Клиническая картина порока сердца определяется возрастом, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, когда отмечаются бледность, резкая одышка, возможны застойные хрипы в легких, что имитирует клинику пневмонии. Границы сердца расширены умеренно или резко (при сочетании с фиброэластозом эндокарда), систолический…
ЭКГ больного 10 лет с тотальным аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки: PR — 0,2 с, QRS — 0,1 с, увеличение амплитуды зубца РII, III, V1, комплекс QRS в V1 типа rR, в V5,6-rS, гипертрофия миокарда правого желудочка, перегрузка правого предсердия. При рентгенографии органов грудной клетки легочный рисунок определяется величиной артериовенозного сброса и при…
Рентгенограмма грудной клетки при тотальном аномальном дренаже легочных вен: усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, сердечная тень в виде «снежной бабы». Эхокардиография позволяет выявить только ДМПП. Тотальный АДЛВ можно заподозрить по небольшим размерам левых отделов, дополнительному эхо кзади от левого предсердия, аномальному движению межжелудочковой перегородки. При катетеризации полостей сердца у больных с частичным…
Течение, лечение. Около 80% детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизни. Особенно это касается инфрадиафрагмальных вариантов порока или других типов с легочной венозной обструкцией. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные средства. Эффективная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста,…
Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Первым клапанный стеноз аорты описал С. Rayger в 1672 г.,…
Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз. Дискретный (подклапанный) стеноз (9%) может быть двух Видов: при первом тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, при втором на 1 см ниже клапанов имеется фиброзно-мышечное кольцо,…
