Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит Winslow (1739) и S. Wilson (1798). АДЛВ составляют 0,5 — 2% всех врожденных пороков сердца.

Анатомия, классификация. Можно выделить частичный и тотальный АДЛВ. Частичный АДЛВ составляет 2/3 всех случаев данного порока. Как правило, аномально дренируются вены правого, реже левого легкого (отношение 2:1).

Можно выделить 2 варианта частичного АДЛВ:

  • надсердечный уровень — легочные вены всего правого легкого или только его верхней доли впадают в левую безымянную, верхнюю полую вену или одну из их ветвей;
  • сердечный уровень — дренирование всех или части легочных вен правого легкого в полость правого предсердия или коронарного синуса.

У большинства больных имеется сопутствующий вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), увеличена полость правого предсердия и желудочка, дилатирована легочная артерия, бывают другие ВПС (транспозиция аорты и легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия); левые камеры сердца и аорта не изменены.

При тотальном аномальном дренаже вообще отсутствует сообщение между легочными венами и левым предсердием, вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, и в связи с этим предложены различные классификации.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: