Двухмерная эхокардиограмма больного 4 лет с первичным дефектом межпредсердной перегородки. Проекция 4 камер с верхушки. Виден перерыв эхо-сигнала от перегородки над атриовентрикулярными клапанами. ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек; ТК — трехстворчатый клапан; ПП — правое предсердие; ЛП — левое предсердие. М-эхокардиограмма при полной форме открытого атриовентрикулярного канала: Во II стандартной позиции определяется…
Врожденные пороки сердца
Дифференциальную диагностику следует проводить с вторичным ДМПП, изолированным ДМЖП, кардиомиопатией или миокардитом с недостаточностью митрального клапана, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, открытым артериальным протоком с митрализацией и высоким давлением в легочной артерии, аномальным дренажем легочных вен. Течение, лечение. Около 50% детей с полной формой АВК умирают на первом году жизни. Веем больным с признаками сердечной недостаточности…
Открытый артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток) — сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, сохранивший нормальную для плода структуру после истечения сроков его закрытия» [Банкл Г., 1980]. Этот порок описывал Гален во II веке, но первое сообщение принадлежит G. Aranzio (1564). Название дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок немного позже. Открытый артериальный…
Гемодинамика. В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка поступает через артериальный проток в аорту. После рождения с первым вдохом легочное сопротивление падает и одновременно поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса (из аорты в легочную артерию). Высокое насыщение крови кисло родом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока;…
Клиника, диагностика. Открытый артериальный проток чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2:1 — 3:1). Описаны семейные случаи порока с полигенным типом наследования. При его сочетании с катарактой и микроцефалией имеется синдром врожден ной краснухи. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм. В анамнезе обращают на себя внимание краснуха, перенесенная матерью…
Для открытого артериального протока характерен высокий, быстрый пульс. При этом определяется соответствующее АД — не сколько повышенное систолическое и низкое диастолическое (да 30 — 40 мм рт. ст.) вплоть до нулевого диастолического давления, что приводит к увеличению пульсового давления. Последнее не изменено при небольшом протоке, а также при высокой легочной гипертензия. Признаком большого левоправого сброса…
Нормальная ЭКГ определяется только у 1/3 детей с открытым артериальным протоком. Электрическая ось сердца чаще расположена нормально, реже отклонена вправо или влево. На ЭКГ ведущими являются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Увеличение левого предсердия встречается в 5 — 10% случаев. При интерпретации ЭКГ следует учитывать гестационный и хронологический возраст ребенка, так как у недоношенных больше…
Специфических эхопрнзнаков открытого артериального протока пет, поэтому используются косвенные. Так, увеличивается полость левого желудочка и изменяется отношение размера левого предсердия к диаметру аорты. В норме размер левого предсердия равен диаметру аорты или несколько меньше его. При открытом артериальном протоке это отношение может составить 1, 2 и более — признак увеличения левого предсердия. Как проявление объемной…
ЭКГ больной 7 лет с вторичным дефектом межпредсердной перегородки: перегрузка правого желудочка, форма QRS в V1 типа rsR, РII, aVF, V1-3 остроконечный. Систолическое дрожание при вторичном дефекте определяется редко. Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены вправо. С годами формируется сердечный горб. При аускультации обращает на себя внимание усиленный Т тон в области трехстворчатого клапана…
Рентгенограмма грудной клетки при вторичном дефекте межпредсердной перегородки: умеренное усиление легочного рисунка по артериальному руслу, выбухание дуги легочной артерии, увеличение правого предсердия. На фонокардиограмме при вторичном дефекте I тон имеет нормальную или увеличенную амплитуду. При повышении давления в правом желудочке или систолического градиента между правым желудочком и легочной артерией отмечаются расщепление I тона и увеличение…
