Варианты исходов ДМЖП у детей

Динамика рентгенографических изменений при переходе дефекта межжелудочковой перегородки в «бледную» форму тетрады Фалло:

Увеличение тени сердца, усиление легочного рисунка:

Увеличение тени сердца, усиление легочного рисункаСпонтанное закрытие дефекта, по данным J. Hoffman (1968), происходит в 45% случаев. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5 — 6 годам. По наблюдениям Л. В. Колосковой (1976), ДМЖП без легочной гипертензии и недостаточности-кровообращения в раннем детском возрасте спонтанно закрывается у 43,5% детей, чаще к 4 годам, при осложнениях — в 13 8% случаев. Закрытие ДМЖП обусловлено фиброзом его краев в результате турбулентного кровотока, что приводит к их спаянию, или прикрытием дефекта септальной створкой трикуспидального клапана.

Развитие синдрома Эйзенменгера. Этот синдром долго описывали как самостоятельный ВПС в виде ДМЖП с сидящей над ним декстропонированной аортой и высокой легочной гипертензией. Впервые в литературе он представлен Dalrymple в 1847 г., затем в 1897 г. Эйзенменгером. В настоящее время синдром Эйзеименгера рассматривается как осложнение ДМЖП с развитием склеротической, необратимой фазы легочной гипертензии. В результате высокого давления в правам желудочке возникает веноартериальный сброс, у ребенка появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, сначала малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом), затем синий и фиолетовый.

Постепенно развивается симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но по является резкий акцент II тона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Одновременно сердце уменьшается (снижение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, развивается гипертрофия миокарда), так же как и печень (правый желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту).

Обеднение легочного рисунка, уменьшение тени сердца, западение дуги легочной артерии:

Обеднение легочного рисункаНередко дети перестают болеть пневмонией. Такая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности границ сердца, «малиновые» щеки) вводит педиатров и родителей в заблуждение, это расценивается как улучшение. В действительности больной становится иноперабельным. На ЭКГ при синдроме Эйзенменгера определяется гипертрофия правых отделов сердца, на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка на периферии при его усилении в прикорневой зоне (симптом «обрубленного дерева»), резкое выбухание дуги легочной артерии.

Переход ДМЖП в «бледную форму» тетрады Фалло. В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект возникает инфундибулярный (подклапанный) стеноз легочной артерии, в результате чего формируется «приобретенная» форма» тетрады Фалло.

Клиническая картина порока меняется: дети перестают болеть пневмониями, так как стеноз уменьшает сброс крови, появляется цианоз (вначале только при крике, затем постоянный), уменьшаются размеры сердца и признаки сердечной недостаточности, присоединяется второй шум (шум стеноза легочной артерии) в третьем межреберье слева, который со временем становится доминирующим, уменьшается акцент II тона над легочной артерией. На рентгенограмме сердце меняет конфигурацию (форма «башмачка»), так как западает дуга легочной артерии, легочный рисунок становится обедненным. На ЭКГ электрическая ось сердца постепенно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии правого желудочка.

Следует также помнить о возможности развития недостаточности аортальных клапанов в 2 — 7% случаев этого порока или: присоединения бактериального эндокардита (чаще при небольших дефектах). Средняя продолжительность жизни больных без лечения составляет 23 — 27 лет.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: