Показаниями к хирургическому лечению порока в раннем возрасте являются недостаточность кровообращения, не купируемая медикаментами, гипотрофия, прогрессирование легочной гипертензии. У недоношенных с открытым артериальным протоком и дистресс-синдромом срочное хирургическое вмешательство показано при рефрактерной сердечной недостаточности. Особого внимания заслуживают дети, у которых открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией. Неопределенность хирургической тактики в таких случаях связана е высокой…
Врожденные пороки сердца
Дефект аортолегочной перегородки обусловливает сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии. Другие названия: аортопульмональный септальный дефект, частичный артериальный ствол, дефект аортальной перегородки, аортолегочная фенестрация, свищ или окно. Порок впервые описан Elliotson (1830), встречается редко. Так, R. Marquis (1968) собрал около 100 описаний, R. Rowe (1978) в течение 23 лет среди 15 104…
Открытый атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярная коммуникация (АВК) или дефект андокардиальных подушек — это комбинированный ВПС, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов. Частота АВК — 2 — 3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев ДМПП. Порок встречается преимущественно у детей…
Гемодинамика. Выраженность гемодинамических нарушений при дефекте аортолегочной перегородки определяется его размером, местом расположения, соотношением общелегочного и обще-периферического сопротивления. Во время систолы кровь из восходящей аорты поступает под большим давлением непосредствен но в легочную артерию. При этом левоправый сброс, как и при от крытом артериальном протоке, происходит и в систолу, и в диастолу. Все это способствует…
Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме АВК идет на уровне предсердий, одновременно через расщепленную створку митрального клапана поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность). При полной форме АВК шунт возникает на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. Часто сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии. В связи с…
На ЭКГ у больных с дефектом аортолегочной перегородки можно не найти отклонений от нормы или имеются признаки небольшой перегрузки (гипертрофия) миокарда левого желудочка. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо. При выраженной легочной гипертензии на ЭКГ есть признаки перегрузки правого желудочка. Редко можно диагностировать перегрузку предсердий. На ФКГ фиксируется систолический шум различной интенсивности с…
Клиника, диагностика. Диагноз АВК часто ставится в первые дни жизни ребенка из-за выраженной аускультативной симптоматики. Кроме того, отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, снижение аппетита, утомляемость при кормлении, признаки сердечной недостаточности в виде тахипноэ, тахикардии, застойных хрипов в легких, увеличения печени характерны для детей с полной формой АВК в первые дни или месяцы жизни. У…
Аортолегочный дефект обычно большой, и данные катетеризации полостей сердца аналогичны таковым при открытом артериальном протоке или дефекте межжелудочковой перегородки. Насыщение крови кислородом обнаруживает большой левоправый сброс пи уровне легочной артерии. Сопротивление в малом круге кровообращения повышается. Большое диагностическое значение имеет проведение катетера из легочной артерии в аорту, далее в восходящую ее часть, правую сонную артерию….
ЭКГ при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала: отклонение электрической оси сердца влево (Ða=-58°), блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, комплекс QRS в V1 типа rSR), гипертрофия миокарда обоих желудочков, больше правого (высокий RV1). ЭКГ значительно помогает в диагностике АВК. У 98% больных имеется отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -150°. Такая…
При АВК на рентгенограмме легочный рисунок усилен не только по артериальному, но и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности: при значительной митральной регургитации). Сердце расширено в основном за счет желудочков, в меньшей степени — предсердий. Форма и размеры сердечной тени во многом определяются выраженностью недостаточности митрального клапана, в связи с этим сердце напоминает таковое при…
