Клиника, диагностика. Открытый артериальный проток чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2:1 — 3:1). Описаны семейные случаи порока с полигенным типом наследования. При его сочетании с катарактой и микроцефалией имеется синдром врожден ной краснухи. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм. В анамнезе обращают на себя внимание краснуха, перенесенная матерью…
Врожденные пороки сердца
Для открытого артериального протока характерен высокий, быстрый пульс. При этом определяется соответствующее АД — не сколько повышенное систолическое и низкое диастолическое (да 30 — 40 мм рт. ст.) вплоть до нулевого диастолического давления, что приводит к увеличению пульсового давления. Последнее не изменено при небольшом протоке, а также при высокой легочной гипертензия. Признаком большого левоправого сброса…
Нормальная ЭКГ определяется только у 1/3 детей с открытым артериальным протоком. Электрическая ось сердца чаще расположена нормально, реже отклонена вправо или влево. На ЭКГ ведущими являются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Увеличение левого предсердия встречается в 5 — 10% случаев. При интерпретации ЭКГ следует учитывать гестационный и хронологический возраст ребенка, так как у недоношенных больше…
Специфических эхопрнзнаков открытого артериального протока пет, поэтому используются косвенные. Так, увеличивается полость левого желудочка и изменяется отношение размера левого предсердия к диаметру аорты. В норме размер левого предсердия равен диаметру аорты или несколько меньше его. При открытом артериальном протоке это отношение может составить 1, 2 и более — признак увеличения левого предсердия. Как проявление объемной…
Дифференциальную диагностику следует проводить с функциональным систолодиастолическим шумом «волчка» на сосудах шеи, вызывающим особые трудности в распознавании порока при локализации слева; в таких случаях интенсивность функционального шума меняется при перемене положения тела и при дыхании. В ряде случаев имеются определенные трудности при исключении легочной артериовенозной фистулы, аортолегочного свища, разрыва аневризмы синуса Вальсальвы, коронарной фистулы. Течение,…
Показаниями к хирургическому лечению порока в раннем возрасте являются недостаточность кровообращения, не купируемая медикаментами, гипотрофия, прогрессирование легочной гипертензии. У недоношенных с открытым артериальным протоком и дистресс-синдромом срочное хирургическое вмешательство показано при рефрактерной сердечной недостаточности. Особого внимания заслуживают дети, у которых открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией. Неопределенность хирургической тактики в таких случаях связана е высокой…
Дефект аортолегочной перегородки обусловливает сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии. Другие названия: аортопульмональный септальный дефект, частичный артериальный ствол, дефект аортальной перегородки, аортолегочная фенестрация, свищ или окно. Порок впервые описан Elliotson (1830), встречается редко. Так, R. Marquis (1968) собрал около 100 описаний, R. Rowe (1978) в течение 23 лет среди 15 104…
Открытый атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярная коммуникация (АВК) или дефект андокардиальных подушек — это комбинированный ВПС, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов. Частота АВК — 2 — 3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев ДМПП. Порок встречается преимущественно у детей…
Гемодинамика. Выраженность гемодинамических нарушений при дефекте аортолегочной перегородки определяется его размером, местом расположения, соотношением общелегочного и обще-периферического сопротивления. Во время систолы кровь из восходящей аорты поступает под большим давлением непосредствен но в легочную артерию. При этом левоправый сброс, как и при от крытом артериальном протоке, происходит и в систолу, и в диастолу. Все это способствует…
Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме АВК идет на уровне предсердий, одновременно через расщепленную створку митрального клапана поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность). При полной форме АВК шунт возникает на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. Часто сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии. В связи с…
