Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки обусловливает сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии. Другие названия: аортопульмональный септальный дефект, частичный артериальный ствол, дефект аортальной перегородки, аортолегочная фенестрация, свищ или окно. Порок впервые описан Elliotson (1830), встречается редко. Так, R. Marquis (1968) собрал около 100 описаний, R. Rowe (1978) в течение 23 лет среди 15 104 детей с врожденными пороками сердца встретил дефект аортолегочной перегородки в 23 случаях (0,17%). Частота порока, по клиническим данным, составляет 0,3%, по результатам аутопсий — 1% [Банкл Г., 1980].

Анатомия, классификация. Дефект аортолегочной перегородки представляет собой округлое или овальное отверстие, чаще большое (1 — 4 см и более), расположенное внутриперикардиально между .клюй стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии кпереди от места отхождения ее правой ветви. Меж желудочковая перегородка чаще остается интактной. Нормально» сформированные легочный и аортальный клапаны отличают этот норок от общего артериального ствола.
Meisner с соавт. выделяют 4 типа дефекта аортолегочной перегородки:

  1. дефект находится на 10 — 20 мм выше полулунных клапанов легочной артерии, ветви которой располагаются нормально, дистальнее дефекта (наиболее частый вариант);
  2. дефект очень большой и доходит до дуги аорты, ветви легочной артерии отходят от вершины дефекта;
  3. дефект средних размеров, оба сосуда разделены ближе к бифуркации легочной артерии;
  4. аортолегочная перегородка отсутствует, ветви легочной артерии отходят от задней стенки общего сосуда (встречается очень редко).

Этот вариант дает основание не которым авторам рассматривать данный порок как разновидность tiuncus arteriosus.

Чаще порок встречается в изолированном виде, реже сочетается с другими ВПС (дефект межжелудочковой перегородки, вторичный дефект межпредсердной перегородки, перерыв дуги аорты,. коарктация аорты, стеноз легочной артерии и др.). Гипертрофия миокарда зависит от величины дефекта и состояния сосудов малого круга кровообращения.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: