Тетрада Фалло (Симптомы)

Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие мозговых осложнений, являются одышечно-цианотические приступы. Их нет у детей первых 3 мес жизни, но они возникают, протекая наиболее тяжело, в возрасте от 6 до 24 мес на фоне абсолютной и релятивной анемии. Внезапно ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны потеря сознания, судороги и даже гемипарез. Клиническая картина приступов полиморфна, иногда бывают их эквиваленты. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту и вызывает гипоксию ЦНС. Приступы чаще отмечаются у детей, перенесших родовую травму и/или имеющих гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Отставание в массе (гипотрофия II-III степени) при тетраде Фалло встречается в 36,7% случаев. Для тетрады Фалло характерна одышка по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание, меньше меняется частота дыхания. Сердечный горб отсутствует, так как сердце небольшое. При аускультации выслушивается грубый систолический шум с максимумом в третьем — четвертом межреберье слева (при инфундибулярном стенозе) или но втором межреберье (при сочетании с клапанным). Шум ДМЖП отсутствует, так как давление в желудочках равное.

Над легочной артерией II тон ослаблен; если он сохранен или даже усилен, на ФКГ видно, что это аортальный компонент II тона. Сердечная недостаточность не характерна для тетрады Фалло, а тахикардия и одышка связаны с гипоксемией. Гепатоспленомегалия при этом врожденном пороке сердца требует исключения бак териального эндокардита, анемии, миокардита.

Дети с крайней формой тетрады Фалло — наиболее тяжело больные. У них имеется резкий цианоз, одышка, тахикардия (рефрактерная к медикаментозному лечению), значительное отставание в массе, малоподвижность, гипоксические приступы, рано деформируются ногтевые фаланги. При аускультации систолический шум не обнаруживается, может выслушиваться систолодиастолический шум во втором межреберье слева (открытый артериальный проток) или на спине (шум коллатералей).

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: