Аномальный дренаж легочных вен (Цианоз)

При тотальном АДЛВ обращает на себя внимание цианоз, который может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Однако выраженность цианоза незначительная, в связи с чем его можно заметить только при крике. При этом варианте АДЛВ дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно правосторонний), I тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак увеличенного кровотока через него), II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен; здесь же выслушивается средней интенсивности систолический шум, у нижнего края грудины слева — мезодиастолический.

Если коллектор легочных вен впадает в верхнюю полую вену, то продолжительный систолический шум можно слышать над ключицей справа или слева. У детей раннего возраста порок часто сопровождается признаками правожелудочковой недостаточности. Она позволяет заподозрить этот ВПС у больных с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом.

При частичном АДЛВ нет характерных симптомов на ЭКГ, положение электрической оси сердца нормальное, есть признаки перегрузки правых отделов. Если порок сочетается с ДМПП, то на ЭКГ имеются соответствующие симптомы: отклонение электрической оси вправо, нарушение проводимости по правой ветви пучка Гиса (rSR в V1), более выраженная перегрузка правого желудочка и предсердия. При тотальном АДЛВ на ЭКГ регистрируется значительное отклонение электрической оси вправо (Ða ÂQRS расположен между +90° и +210°), зубец РII, V1 высокий, есть признаки гипертрофии миокарда правого желудочка (в V4R и V1 форма qR, rR, rSR), особенно выраженные при высокой легочной гипертензии (форма R в V1). Может наблюдаться синдром WPW типа В. Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: