Атрезия трехстворчатого клапана (Клиника, диагностика)

Клиника, диагностика. Большинство случаев атрезии трехстворчатого клапана сопровождается уменьшенным легочным кровотоком, и ведущим симптомом является цианоз с рождения. Не имеют цианоза (случаи с увеличенным легочным кровотоком) 12 — 15% детей. К другим проявлениям заболевания относятся симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», одышечно-цианотические приступы, вынужденное положение на корточках, одышка, отставание в физическом развитии. При увеличенном сердце рано развивается сердечный горб. Систолический шум грубого тембра в четвертом межреберье означает ДМЖП или стеноз легочной артерии, во втором межреберье слева иногда бывает систолодиастолический шум открытого артериального протока. Печень увеличена в случаях с усиленным легочным кровотоком. Нормальных размеров пульсирующая печень без увеличения правого желудочка характерна для данного порока.

ЭКГ дает важнейшую диагностическую информацию. Отклонение электрической оси сердца влево (от 0° до -90°) встречается в 80 — 85% всех случаев, что связано с аномалией проводящей системы сердца (раннее отхождение передней левой ветки пучка Гиса, удлинение правой ветви). Этот признак у больного с цианозом следует считать типичным для данного порока. При нормальном положении электрической оси сердца или отклонении ее вправо можно думать о сочетании с легочной атрезией или транспозицией магистральных сосудов. В грудных отведениях имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (в V1 форма rS, в V5 — qR или RS), часто с отрицательным зубцом TV5,6. Возможны также увеличенный зубец PI, II, V1, укорочение интервала Р — R (синдром WPW встречается редко).

На рентгенограмме легочный рисунок нормальный или обеднен, сердце не увеличено; кардиомегалия бывает при усиленном легочном кровотоке. В передней проекции видно значительное увеличение правого предсердия, западение дуги легочной артерии. В левом косом положении контур правого желудочка «срезан». Ихокардиографические признаки включают отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, небольшой правый желудочек, боль-тую полость левого желудочка, расширенную аорту; возможна ипоплазия ствола легочной артерии.

При зондировании полостей сердца не удается провести катетер из правого предсердия в желудочек, но он легко попадает в левое предсердие и левый желудочек. Насыщение крови кислородом в полостях свидетельствует о веноартериальном сбросе, оно одинаковое в левых отделах и аорте. Давление в правом предсердии выше, чем в левом, что указывает на обструкцию на уровне («пильного окна. При ангиокардиографии признаком артрезии трехстворчатого клапана является «светлый треугольник» — просветление неконтрастированного приточного отдела правого желудочка [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982].

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: