Аномалия Эбштейна

25.05.2009

Аномалия Эбштейна представляет собой порок развития трех створчатого клапана. Составляет 0,5 – 0,7% всех ВПС. Первое описание принадлежит W. Ebstein.

Аномалия Эбштейна. 1 – левый желудочек; 2 – уменьшенный правый желудочек; 3 – «атриализованная» часть правого Аномалия Эбштейнажелудочка; 4 – правое предсердие; 5 – дефект межпредсердной перегородки; 6 – левое предсердие; 7 – легочная артерия.

Анатомия, гемодинамика. При этом по роке только одна (передняя) створка трикуспидального клапана нормально прикреплена к фиброзному кольцу, остальные (задняя и септальная) – к стенке правого желудочка.

Эти створки деформированы, утолщены, из-за чего не могут нормально функционировать и создают ситуацию клапанной недостаточности. Размеры правого желудочка, расположенного дистально по отношению к клапану, уменьшены, стенка имеет нормальную толщину.

Легочная артерия и ее ветви неширокие, что объясняется сниженным кровотоком через них. «Атриализованная» часть правого желудочка (расположена между смещенными створками и фиброзным кольцом трехстворчатого клапана) вместе с дилатированным правым предсердием образует большую полость; размер последней определяется также и степенью недостаточности трехстворчатого клапана. Часто имеется открытое овальное окно или вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Левые отделы сердца не изменены.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: