Рентгенограмма грудной клетки (Дифференциальная диагностика)

Дифференциальную диагностику проводят между различными вариантами стеноза, включая идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии.

Течение, лечение. Течение и прогноз при стенозе аорты определяются его локализацией и выраженностью, сопутствующим поражением миокарда, сочетанием с другими пороками сердца и фиороэластозом. При сердечной недостаточности на первом году жизни показаны умеренные дозы (0,03 — 0,05 мг/кг) сердечных гликозидов и мочегонных. От 4 до 18% детей с врожденным стенозом аорты умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [Lambert E. et al., 1974]. Стеноз при этом значительный, хотя жалобы могут отсутствовать и на ЭКГ в покое имеются незначительные изменения. Синкопе и боли в сердце при нагрузке у детей со стенозом аорты служат показанием к хирургическому вмешательству, так как сочетание этих двух клинических симптомов указывает на возможность внезапной смерти. Если к стенозу аорты присоединился инфекционный эндокардит с рефрактерной сердечной недостаточностью, то показана срочная хирургическая коррекция порока с протезированием клапана.

Длительное наблюдение за детьми с различными видами стеноза аорты нередко свидетельствует о прогредиентном течении — с возрастом стеноз увеличивается, присоединяется кальцификация клапана. С целью профилактики эндокардита все хирургические манипуляции (тонзиллэктомия, экстракция зуба и др.) желательно проводить под прикрытием антибиотиков.

Хирургическое лечение у детей первых лет жизни паллиативное и заключается в вальвулотомии через трансаортальный доступ, операция сопровождается значительным риском для жизни больного. Показаниями к ней являются рефрактерная сердечная недостаточность, синкопе, изменения на ЭКГ типа «strain» в сочетании «с градиентом более 50 мм рт. ст. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения. В послеоперационном периоде, «как правило, возникает недостаточность аортальных клапанов, возможно присоединение эндокардита. Летальность у детей раннего возраста высокая, а эффективность часто неудовлетворительная.

При невозможности выполнения валъвулотомии и сохранения собственных клапанов показано протезирование. При надклапанном стенозе иссекают мембрану и расширяют восходящую аорту с помощью синтетической заплаты, иногда удается наложить анастомоз конец в конец [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982].

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: