Единственный желудочек (Гемодинамика)

Гемодинамика. При единственном желудочке вся системная артериальная и венозная кровь собирается в общую камеру, где смешивается. Объем крови, выбрасываемой в аорту и легочную артерию, будет определяться сопротивлением и величиной обструкции того и другого сосуда. Без стеноза легочной артерии быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность; при сочетании со стенозом порок более благоприятный и напоминает тетраду Фалло.

Насыщение кислородом в аорте снижено и определяется объемом легочного кровотока, т. е. количеством оксигеннированной крови, поступающей в общую камеру. При L-транспозиции без стеноза легочной артерии насыщение крови кислородом может быть почти нормальным, так как струя крови из легочных вен направляется преимущественно в аорту, расположенную слева, а струя крови из полых вен — в легочную артерию; Цианоз незначительный или отсутствует. В случаях сочетания со стенозом количество оксигенированной крови уменьшается, недонасыщение крови кислородом усугубляется, цианоз достаточно выражен.

Клиника, диагностика. Единственный желудочек чаще диагностируют вскоре после рождения и у 2/3 больных в течение первых 6 мес жизни. При отсутствии стеноза легочной артерии вскоре после рождения, когда давление в легочной артерии падает, значительно возрастает легочный кровоток, появляются повторные пневмонии, отставание в физическом развитии, одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, увеличение печени.

Цианоз в таких случаях нерезкий, имеет голубой оттенок, локализуется на губах, копчиках пальцев. В сомнительных случаях следует определить насыщение крови кислородом. Клиническая картина нередко похожа на ДМЖП с большим левоправым сбросом.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: