Двухмерная эхокардиограмма больной 3½ лет с аномалией Эбштейна: Проекция четырех камер от верхушки. Определяется смещение септальной створки трикуспидального клапана в полость правого желудочка, дилатация правого предсердия. ЛЖ — левый желудочек; МК — митральный клапан; ПЖ — правый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие; ТК — трикуспидальный клапан. Катетеризация полостей сердца проводится с…
Болезни сердца и сосудов у детей
При единственном желудочке оба атриовентрикулярных клапана (или общий клапан) открываются в единую полость, от ко торой отходят аорта и легочная артерия. Существуют различные названия порока: единый желудочек, трехкамерное двупредсердное сердце [Favorite, 1934], «общий желудочек», когда нет выпускника, и «единственный желудочек», когда он есть («единственный желудочек с рудиментарной или уменьшенной выпускной камерой») [Abbott М., 1936; Lambert…
При типе В, который встречается в 5% случаев, весь миокард имеет строение правого желудочка (тонкий миокард и несколько грубых трабекул), выпускника нет. Тип С (7%) — миокард имеет строение как правого, так и левого желудочка, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент. Последний тип, D (10%), не имеет дифференцировки миокарда (неопределенная структура), нет ни…
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии, при цианозе тяжесть определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только 1/5 переживают первый год, а 10% доживают до 2 — 3-го десятилетия [Calder L. et al., 1976]. Дигоксин и мочегонные препараты дают незначительный эффект…
Полная транспозиция магистральных сосудов (TMС) — наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 12 — 20% от всех ВПС; у детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше. Средняя продолжительность жизни при TMС около 13 мес. Порок встречается чаще у мальчиков (2…
Гемодинамика. При ТМС венозная кровь разносится аортой не большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из левого желудочка оксигенированная артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются два разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при ТМС…
Размеры сердца могут быть нормальными или слегка увеличенными на первой неделе жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия, что объясняет раннее появление сердечного горба. При аускультации шум чаще отсутствует (в случаях небольших коммуникаций) или выслушивается систолический шум ДМЖП, стеноза легочной артерии. Почти у 1/3 больных с первых дней-недель жизни преобладает сердечная бивентрикулярная недостаточность, особенно стойкая при…
Сердечная тень имеет типичную овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») или напоминает таковую при тетраде Фалло, но с более вытянутым левым желудочком (при стенозе легочной артерии). Сердце небольшое на первой неделе жизни, затем появляется кардиомегалия. Ширина сосудистого пучка на рентгенограмме зависит от пространственного расположения «магистральных сосудов. Почти у половины детей он выглядит узким в передней…
Рентгенограмма грудной клетки при транспозиции магистральных сосудов: Лечение. Течение заболевания прогрессивное, при гипоксемии и сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают. Дольше живут дети с сопутствующим стенозом легочной артерии, так как он предотвращает легочную гипертензию. В стационаре показано лечение декомпенсации с использованием сердечных гликозидов и мочегонных средств, препаратов калия, витаминов В1, В6. Паллиативные операции заключаются в…
Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) относится к редким ВПС. По данным патологоанатомов, его частота составляет 0,4 — 1,2%. Однако клинические отклонения при КТМС минимальные, и во многих случаях она остается недиагностированной. Первым ее описал В. S. Cardell (1956). Анатомия и гемодинамика. КТМС может встречаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым…
