ЭКГ больной 3 лет с атрезией трехстворчатого клапана и стенозом легочной артерии. Отклонение электрической оси сердца влево (Ða ÂQRS=-24°), неполная блокада передней левой ветви пучка Гиса, увеличение левого предсердия, гипертрофия миокарда левого желудочка. Дифференциальную диагностику следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов. Течение, лечение. Прогноз…
Болезни сердца и сосудов у детей
Аномалия Эбштейна представляет собой порок развития трех створчатого клапана. Составляет 0,5 — 0,7% всех ВПС. Первое описание принадлежит W. Ebstein. Аномалия Эбштейна. 1 — левый желудочек; 2 — уменьшенный правый желудочек; 3 — «атриализованная» часть правого желудочка; 4 — правое предсердие; 5 — дефект межпредсердной перегородки; 6 — левое предсердие; 7 — легочная артерия. Анатомия,…
Гемодинамические нарушения определяются степенью дислокации клапана, приводящей к уменьшенному кровенаполнению правого желудочка и легочной артерии. При этом диастолическое наполнение правого желудочка затруднено, что сопровождается повышением давления в правом предсердии и возникновением веноартериального (праволевого) сброса в левое предсердие. В клинике этому соответствует появление цианоза. В случаях отсутствия ДМПП цианоза не будет, но правое предсердие резко дилатируется,…
Типы общего артериального олзола (по R. Collett, J. Edwards): Общий артериальный ствол — один крупный сосуд, который отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [Банкл Г., 1980]. Другие названия: общий ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание принадлежит A. Buchanan (1864). Порок составляет 2 —…
Гемодинамика. Гемодинамические особенности порока во многом определяются состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты. Повышенный легочный кровоток (I, II, III типы) с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что является причиной высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапии. Цианоза может…
Клиника. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП (значительное отставание в физическом развитии, повторные пневмонии и др.). Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50 — 100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе крайне различен: он минимальный или…
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок усилен при I-III типах общего артериального ствола, обеднен при. IV типе (кровообращение в легких за счет бронхиальных артерий), обеднен преимущественно по периферии при склеротической фазе легочной гипертензии. Сердце увеличено (кардиоторакальный индекс от 52 до 80%), может быть яйцевидным, с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но…
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии, при цианозе тяжесть определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только 1/5 переживают первый год, а 10% доживают до 2 — 3-го десятилетия [Calder L. et al., 1976]. Дигоксин и мочегонные препараты дают незначительный эффект…
Полная транспозиция магистральных сосудов (TMС) — наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 12 — 20% от всех ВПС; у детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше. Средняя продолжительность жизни при TMС около 13 мес. Порок встречается чаще у мальчиков (2…
Гемодинамика. При ТМС венозная кровь разносится аортой не большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из левого желудочка оксигенированная артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются два разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при ТМС…
